Vaskulitída - čo je to choroba a ako ju liečiť

Každý rok sa stáva problém autoimunitných ochorení naliehavejší. Takto sa nazývajú patologické stavy, v ktorých imunita človeka nenapáda bunky, ktoré sú pre telo nebezpečné, ale ich vlastné. Medzi mnohými autoimunitnými ochoreniami sa často nachádza vaskulitída. Závažnosť ochorenia je zápal a poškodenie stien krvných ciev.

Čo je vaskulitída?

Vaskulitída (ICD kód 10) je patologický stav tela, ktorý zapaľuje steny krvných ciev rôznych veľkostí: kapiláry, žilky, tepny, žily, arterioly. Môžu byť umiestnené v dermis, na hranici s hypodermom alebo v akejkoľvek inej telesnej dutine. Choroba vaskulitídy nie je jedna choroba, je to skupina patológií, ktoré sú kombinované podľa jediného znaku. Lekári rozlišujú niekoľko typov chorôb, ktoré sa líšia v mieste lokalizácie, závažnosti procesu, etiológii:

  1. Primárne. Začína ako nezávislé ochorenie s vlastnými príznakmi.
  2. Sekundárne. Vyvíja sa v prítomnosti iných patológií (nádorov, invázií). Môže sa vyskytnúť ako reakcia na infekciu.
  3. Systém. Choroba je iná. Je charakterizovaná léziou krvných ciev so zápalom cievnej steny a môže byť sprevádzaná nekrózou.

dôvody

Moderná medicína neštudovala všetky príčiny vaskulitídy. Teraz existuje niekoľko názorov o pôvode ochorenia. Podľa jednej teórie sa patológia vyvíja na pozadí vírusových alebo infekčných ochorení. Nádoby po hepatitíde sú obzvlášť zapálené, keď sa vyskytne abnormálna imunitná reakcia na patogén.

Druhá verzia je autoimunitná povaha ochorenia. Lekári sa domnievajú, že patológia je vyvolaná samotným ľudským imunitným systémom, keď nerozpoznáva jeho bunky a reaguje na ne ako keby to bol mimozemský prvok. Tretia teória sa týka genetickej povahy. Podľa tejto verzie dedičná predispozícia v kombinácii s nepriaznivými vonkajšími faktormi zvyšuje pravdepodobnosť ochorenia.

príznaky

V závislosti od typu patológie sa tiež líšia jeho príznaky. Primárna vaskulitída je sprevádzaná príznakmi, ktoré sú charakteristické pre väčšinu chorôb: svalov a bolesti hlavy, mierne zvýšenie teploty. V budúcnosti sú príznaky poškodenia orgánov, ktorých cievy začínajú patologicky prechádzať. Hlavné príznaky vaskulitídy:

  • kožné vyrážky;
  • strata chuti do jedla;
  • úbytok hmotnosti;
  • slabosť, únava;
  • horúčka.

Vaskulitída - klasifikácia

Všetky formy vaskulárneho zápalu sú svojou povahou podobné, ale existujú určité rozdiely. Niektoré patológie vedú k nezvratným následkom a smrti, zatiaľ čo iné postihujú len kožu. Klasifikácia vaskulitídy podľa stupňa vaskulárnych lézií:

  1. veľký:
  • tropická aortitída;
  • Koganov syndróm;
  • sarkoidóza;
  • obrie bunková arteritída;
  • Takayasova choroba (nešpecifická aortoarteritída).
  1. priemerná:
  • familiárna stredomorská horúčka;
  • lepromatózna arteritída;
  • striatálna vaskulopatia;
  • polyarteritis nodosa;
  • Kawasakiho choroba.
  1. Malá (kryoglobulinemická forma):
  • urtikariálna vaskulitída;
  • Degoova choroba;
  • pigment fialová Schaumburg;
  • kožnú leukocytoklastickú angiitídu;
  • tromboangiitis obliterans;
  • Churgov-Straussov syndróm (eozinofilná granulomatóza);
  • Wegenerova granulomatóza;
  • Behcetova choroba;
  • Schönlein-Henochova choroba.

V závislosti od veľkosti ciev sa zápal ciev rozdelí do niekoľkých skupín:

  • flebitída (zápal sa koncentruje v žilovej stene);
  • kapilára (kapiláry);
  • arteriolitis (poškodené arterioly);
  • arteritídy (v patologickom procese sa podieľajú arteriálne steny).

Vaskulitída na nohách

Zápalový proces žíl dolných končatín je nejednoznačný, pretože v patologickom procese je zapojených niekoľko tkanív a orgánov. Čo je vaskulitída ciev v nohách? Ide o autoimunitné ochorenie stien žíl, ktoré zjavne nevyzerá veľmi esteticky. Vaskulitída v nohách má subkutánne krvácanie, charakterizované zápalom a následnou deštrukciou cievnych stien. Procesy v priebehu času vedú k smrti tkanív. Táto patológia sa často vyskytuje u žien a dospievajúcich dievčat. Choroba sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

  • vyrážka alebo svrbenie v postihnutej oblasti;
  • bolesť kĺbov / svalov;
  • krvné pľuzgiere;
  • hemoragické škvrny.

Systémová vaskulitída

Ide o celú skupinu ochorení vedúcich k ischémii tkanív alebo orgánov. Akákoľvek systémová vaskulitída sa zhoršuje poškodením orgánov zraku, kĺbov, pľúc, srdca, obličiek a kože. Diagnóza je potvrdená viscerálnou angiografiou, biopsiou, laboratórnymi testami. Systémové patológie často trpia mužmi stredného veku. Symptomatológia tejto skupiny chorôb je odlišná a závisí od tečúcej formy.

Neyrovaskulit

Choroba sa môže vyvinúť pod vplyvom chladu alebo na nervovej pôde. Je charakterizovaná neurovaskulitídou s ischémiou končatín a kŕčmi mozgových ciev. Patológia je klasifikovaná ako chronická, takže keď sa prvé príznaky majú vždy vzťahovať na vaskulárneho chirurga. Príznaky primárnej neurovaskulitídy:

  • zatemnenie a zmätok;
  • dezorientácia;
  • chronická encefalopatia;
  • bolesť hlavy;
  • neuropatiu kraniálneho nervu;
  • mŕtvice.

perivaskulárnej

Keď sa arteriálna stena úplne zrúti, dochádza k jej prasknutiu a následnému krvácaniu do susedných tkanív. Perivaskulitída je lézia a zápal vonkajšej vrstvy cievy a spojivového tkaniva, čo často vedie k nekróze, gangrénom. Choroba môže byť lokalizovaná na rôznych miestach. Častejšia polyarteritis nodosa, ktorá postihuje tepny malých a stredných rozmerov: mozog, pečeň, obličky, koronárne a mesenterické cievy.

autoimunitné

Príčiny a formy autoimunitnej vaskulitídy sú početné. Symptómy sú priamo závislé od typu ochorenia. Medzi hlavné príznaky patria kožné lézie (citlivosť, vyrážka), syndróm chronickej únavy, nespavosť. Zhoršenie sa strieda s remisiami. Hematologická forma je charakterizovaná bolesťou na hrudníku, kašľaním s dýchavičnosťou a hojnou expektoráciou. Takayasu arteritída je charakterizovaná stratou hmotnosti, poškodením karotických a renálnych artérií, čo často vedie k srdcovému infarktu. V Behcetovej chorobe sa vyvíja stomatitída, oči sa zapália a vredy sa objavujú na genitáliách.

hemoragická

Vzťahuje sa na najbežnejšiu formu ochorenia. Hemoragická vaskulitída - čo je toto ochorenie? Patológia sa tiež nazýva kapilárna toxikóza, alergická purpura a Schönleinova-Genochova choroba. Hemoragická vaskulitída je aseptický systémový zápal ciev s poškodením kĺbov, kože, glomerulov a gastrointestinálneho traktu. Viac náchylné k chorobe dieťaťa od 7 do 12 rokov. Dospelí s touto formou patológie zriedkavo ochorejú. Hlavnými príčinami alergickej purpury sú infekcie: chrípka, herpes, SARS, streptokoky, mykoplazmy a ďalšie.

alergický

Patológia sa prejavuje ako prejav alergie. Rôzne okolnosti naznačujú vývoj alergickej vaskulitídy: infekcie, pravidelná medikácia, práca s výrobkami chemického priemyslu. Cievne steny sú zapálené v dôsledku reakcie imunitného systému na účinky toxických infekčných faktorov. Diagnóza alergickej formy ochorenia je integrovaný inštrumentálny prístup (výmena plazmy) a laboratórne vyšetrenie s prihliadnutím na klinický obraz a anamnézu.

Revmovaskulit

Táto forma patológie sa často vyvíja u mužov. Klasickými príznakmi reumatického ochorenia sú: postihnutie pľúc, perikarditída, skleritída, mononeuritída, periférna gangréna. Reumatoidná vaskulitída je rozdelená do troch klinických a histologických typov:

  1. Nekrotizujúca arteritída. Sú zapojené stredné a malé artérie, čo vedie k poškodeniu periférnych nervov a viscerálnych orgánov.
  2. Zápal kapilár, arteriol, artérií, venúl. Charakterizované kožnými vredmi a hmatateľnou purpurou.
  3. Motorická arteritída. U pacientov s týmto typom patológie sa pozorovala vaskulárna intimálna proliferácia, trombóza a poškodenie falangov nechtov.

nekrotizujúca

Touto formou patológie sa myslí nekróza kože, ktorá sa vyvíja na veľkých plochách. Nekrotizujúca vaskulitída nie je jediná choroba, ale celá skupina chorôb s podobným mechanizmom účinku. Hoci choroba nie je ľahká, prognóza včasnej liečby je podmienečne priaznivá, pretože umožňuje predĺžiť remisiu a znížiť frekvenciu relapsu. Hlavné príznaky nekrotizujúcej vaskulitídy:

  • brnenie, necitlivosť, bolesť v rôznych častiach tela;
  • svalové kontrakcie;
  • neliečivé rany (vredy);
  • poruchy reči;
  • ťažkosti s prehĺtaním;
  • modré prsty, ruky;
  • začervenanie kože;
  • krv vo výkaloch a moči.

Liečba vaskulitídy

Najúčinnejšia terapia tejto patológie sa pozoruje pri jej diagnostikovaní v ranom štádiu. Liečba vaskulitídy sa vykonáva v nemocnici alebo doma, v závislosti od závažnosti ochorenia. Lieková terapia v miernej forme ochorenia trvá 2-3 mesiace, s priemerom - šesť mesiacov, s ťažkým až do jedného roka. Chronická patológia je liečená kurzami od 4 do 6 mesiacov s rovnakým prerušením. Pomáha liečiť plazmaferézu, hemosorpciu, bylinnú medicínu, diétu. V prípade protidrogovej liečby sú pacienti predpísaní:

  • antikoagulanciá a protidoštičkové činidlá: Warfarin, Heparin;
  • vazodilatátory: Dipyridamol, Tetamon;
  • glukokortikoidy: kortizón, triamcinolón;
  • ACE inhibítory: Captopril, Perindopril;
  • nesteroidné protizápalové lieky: ketoprofén, acetaminofén.
  • cytostatiká: leflunomid, metotrexát.

Nešpecifikovaná nekrotizujúca vaskulopatia

Nešpecifikovaná nekrotizujúca vaskulopatia M31.9

Všeobecné informácie

Mikroskopická polyarteritída je nekrotizujúca vaskulitída malých ciev, ktorej klinický obraz dominuje nekrotizujúca nefritída a pľúcna kapilária. Štatistické údaje. Výskyt: 2-3 na 1 000 000 obyvateľov. Prevláda vek 20 - 40 rokov. Prevládajúcim pohlavím je muž (1,3: 1). Etiológia nie je známa.

Patogenéza. Antineutrofilné protilátky detegované mikroskopickou polyarteritídou sú špecifické pre proteinázu-3 a myeloperoxidázu. V bunkových infiltrách sa nachádzajú polymorfonukleárne leukocyty; žiadne granulomy. Imunitné usadeniny sa nachádzajú vo veľmi malých množstvách.
Klinický obraz:

  • Nešpecifické symptómy podobné chrípke - horúčka, slabosť, úbytok hmotnosti, myalgia
  • Poškodenie obličiek (u 100% pacientov)
    • Močový syndróm: proteinúria, hematúria
    • Nefrotický syndróm v 20% prípadov, rýchly rozvoj zlyhania obličiek (ARF, CRF)
  • CCC:
    • arteriálna hypertenzia (34%) - mierna alebo stredná, ale nie malígna
    • zlyhanie srdca (17%)
    • MI (2%)
    • perikarditída (10%)
  • Pľúcne ochorenie (55% prípadov)
    • kašeľ, dýchavičnosť
    • hemoptýza alebo pľúcne krvácanie (v 70% prípadov)
    • možného vývoja syndrómu respiračnej tiesne
  • Nekrotická rinitída (deformita nosa sa nevyvíja)
  • Kožné lézie:
    • hmatateľná fialová (41%)
    • čistý žil (12%)
    • ischemické zmeny prstov (7%)
    • urtikarnye elementy (na rozdiel od urtikárie, tam sú viac ako 24 hodín)
  • Očné lézie (episkleritída, keratokonjunktivitída) sú reverzibilné
  • Viacnásobná polyneuritída
  • Artralgia alebo artritída
  • Gastrointestinálne príznaky (zriedkavé)
    • gastrointestinálne krvácanie
    • ischémia a črevná perforácia
    • zápal slinivky brušnej.

Nešpecifikované symptómy nekrotizujúcej vaskulopatie

Nešpecifikovaná diagnóza nekrotizujúcej vaskulopatie

Laboratórne údaje:

  • OAK - zvýšená ESR, anémia
  • Detekcia CEC nie je typická
  • Antineutrofilné protilátky (95 - 100%), najčastejšie reagovali s myeloperoxidázou.
    Prístrojové údaje
  • X-ray pľúc - žiadne deštruktívne zmeny
  • Biopsia obličiek:
    • fokálna segmentálna nekrotizujúca glomerulonefritída, glomerulonefritída so semi-mesiacom
    • niekedy extrakapilárny polmesiac
    • Imunitné depozity na glomerulárnych bazálnych membránach nie sú charakteristické.
  • Biopsia pľúc: nekrotizujúca alveolitída, detekcia granulomu nie je typická.
    Diferenciálna diagnostika
  • Periarteritis nodosa
  • Wegenerova granulomatóza
  • Goodpastureov syndróm
  • Rýchlo progresívna glomerulonefritída.
    Diagnostická taktika. Diagnóza mikroskopickej polyarteritídy sa stanovuje na základe klinických príznakov, histologického vyšetrenia kože, pľúcneho tkaniva, obličiek a stanovenia antineutrofilných protilátok v sére.

Nešpecifikovaná liečba nekrotizujúcej vaskulopatie

Liečby. Všeobecná taktika. Liečba je rozdelená do 3 fáz: indukcia remisie, udržanie remisie, liečba relapsu.
Diéta závisí od syndrómov prítomných na klinike (zlyhanie obličiek, arteriálna hypertenzia, pankreatitída).
Liečba liekmi:

  • Na indukciu remisie použite GK a imunosupresíva:
    • GK:
      • Prednizolón 1 mg / kg / deň vo vnútri
      • Liečba pulzometylprednizolónom: 1 g / deň i / v počas 3 po sebe nasledujúcich dní
    • Cytotoxické imunosupresíva:
      • Cyklofosfamid 1000 mg IV každých 10 - 12 dní
  • Keď sa dosiahne remisia, prednizón sa postupne zruší a cyklofosfamid pokračuje ďalší 1 rok alebo sa nahradí metotrexátom (10–25 mg / týždeň) alebo azatioprínom 1–2,5 mg / kg / deň.
  • Liečba relapsu sa vykonáva rovnakým spôsobom ako indukcia remisie.
    Neléčebná terapia. Plazmaferéza - s renálnym zlyhaním (kreatinín viac ako 500 µmol / l) a pľúcnym krvácaním.
    Prognóza. Nepriaznivé prognostické príznaky zahŕňajú vek nad 50 rokov, kreatinín v sére viac ako 500 µmol / l, oligúria.

Nekrotizujúca vaskulitída

Čo je nekrotizujúca vaskulitída?

Systémová nekrotizujúca vaskulitída (SNV) je zápal stien krvných ciev. To sa zvyčajne týka malých a stredných lodí. Tento zápal môže prerušiť váš normálny prietok krvi. To spôsobuje poškodenie kože a svalov, vrátane nekrózy. Nekróza je smrť tkanív a orgánov. Zápal môže tiež spôsobiť zhrubnutie ciev a jaziev. To môže spôsobiť, že vaše cievy časom zomrú.

Postihnuté cievy sa môžu nachádzať v ktorejkoľvek časti tela. Účinok nekrotizujúcej vaskulitídy závisí od miesta, kde sú postihnuté cievy, a od toho, aké škody spôsobujú.

Toto je zriedkavé ochorenie a nie je známa žiadna príčina. Predpokladá sa však, že pri tejto poruche hrá úlohu autoimunita. Autoimunita nastáva, keď vaše telo vytvára protilátky a napáda vaše vlastné tkanivá a orgány.

Príčiny a rizikové faktory Čo spôsobuje nekrotizujúcu vaskulitídu?

Lekári nevedia, čo spôsobuje tento stav.

Je pravdepodobnejšie, že sa u Vás rozvinie toto ochorenie, ak máte autoimunitné ochorenie, ako je reumatoidná artritída alebo systémový lupus erythematosus.

Medzi ďalšie podmienky súvisiace so SNV patria:

  • hepatitídy B
  • polyarteritis nodosa
  • Kawasakiho choroba alebo syndróm slizničnej lymfy
  • sklerodermia
  • granulomatóza s polyangitídou

Nekrotizujúca vaskulitída u detí

SNV je veľmi zriedkavé u detí, ale stáva sa to. Podľa nedávnej štúdie sú deti s diagnózou Kawasakiho choroby vystavené väčšiemu riziku nákazy SNV. Kawasakiho choroba je hlavnou príčinou srdcových ochorení u detí vo vyspelých krajinách.

Symptómy Aké sú príznaky nekrotizujúcej vaskulitídy?

Keďže tento stav ovplyvňuje cievy, príznaky sa môžu vyskytnúť v rôznych častiach tela. Neexistuje jediný súbor príznakov, ktoré môžu jednoznačne naznačovať, že máte nekrotizujúcu vaskulitídu.

Pôvodné príznaky si môžete všimnúť sami bez lekárskeho vyšetrenia. Patrí medzi ne:

Iné skoré príznaky sa zistia iba krvnými testami. Medzi ne patrí anémia a leukocytóza, ktoré zahŕňajú prítomnosť veľkého počtu leukocytov.

Ako choroba postupuje, symptómy sa môžu zhoršiť a stať sa viac rôznorodými. Vaše špecifické príznaky závisia od toho, ktoré časti Vášho tela sú ovplyvnené. Môžete mať:

  • bolesť
  • zmena farby kože
  • lézie, ktoré sú bežne pozorované na nohách
  • vredy

V niektorých prípadoch môže byť stav obmedzený na kožu. V iných prípadoch sa môže vyvinúť poškodenie obličiek alebo krvácanie do pľúc. Ak je postihnutý váš mozog, môžete mať problémy s prehĺtaním, rozprávaním alebo pohybom.

Diagnóza Ako sa diagnostikuje nekrotizujúca vaskulitída?

Vo väčšine prípadov vám lekár najprv odoberie vzorku krvi. Táto vzorka bude testovaná na antineutrofilné cytoplazmatické protilátky (ANCA). Tento stav môžete mať, ak sa tieto protilátky nachádzajú vo Vašej vzorke krvi.

Váš lekár môže mať podozrenie, že máte tento stav, keď sa Váš ANCA test vráti pozitívne a Vaše príznaky postihnú aspoň dva orgány alebo iné časti Vášho tela.

Váš lekár môže vykonať ďalšie testy na potvrdenie vašej diagnózy. Tieto testy môžu zahŕňať biopsiu postihnutej oblasti alebo röntgenového žiarenia. Môžu sa tiež vykonať testy hepatitídy a moču. V niektorých prípadoch, rádiografia hrudníka určí, či sú problémy s prietokom krvi v tele.

Liečba Ako sa lieči nekrotizujúca vaskulitída?

Akonáhle je vaša diagnóza potvrdená, Váš lekár určí, či je vaším cieľom liečby udržanie alebo remisia. Starostlivosť o telo je určená na prevenciu ďalšieho poškodenia krvných ciev. Remisná liečba je zameraná na identifikáciu a prevenciu reakcie spôsobujúcej nekrózu.

Nekrotizujúca vaskulitída sa zvyčajne lieči typom steroidov nazývaných kortikosteroid. Tento typ liekov pomáha znižovať zápal. Po prvé, kortikosteroidy sa predpisujú vo vysokých dávkach. Ak sa ochorenie stane menej závažným, Váš lekár môže postupne znižovať dávkovanie lieku.

Váš lekár môže zaviesť iné lieky, ktoré potláčajú imunitný systém, ako sú antihistaminiká, ak sú steroidy neúčinné.

Možno budete musieť začať užívať cyklofosfamid, ak sa Vaše príznaky nezlepší alebo ak sú veľmi závažné. Je to chemoterapeutické liečivo používané na liečbu rakoviny. Cyklofosfamid je účinný pri liečbe určitých foriem vaskulitídy. Tieto lieky budete pokračovať aj po zmiznutí príznakov. Musíte ich užívať najmenej jeden rok po ukončení príznakov.

Vyžaduje sa starostlivé monitorovanie, aby sa mohli zúčastniť:

Ak sa objavia akékoľvek stavy postihujúce tieto oblasti, Váš lekár Vám môže predpísať aj vhodnú liečbu.

Outlook Čo je to pre tých, ktorí majú nekrotizujúcu vaskulitídu?

Tento zriedkavý stav je liečiteľný. Poškodenie akejkoľvek zóny ovplyvnenej SNV však nie je možné zmeniť.

Vyhliadka pre tých, ktorí majú túto diagnózu závisí od závažnosti poškodenia tkaniva pred začatím liečby.

Možné komplikácie zahŕňajú infekcie spôsobené prítomnosťou potlačeného imunitného systému počas liečby a sekundárnych infekcií nekrotického tkaniva.

Nedávna štúdia tiež ukazuje, že pacienti so SNV majú vyššie riziko vzniku malígnych nádorov a rakoviny.

Je zabránené nekrotizujúcej vaskulitíde?

Nekrotizujúca vaskulitída je autoimunitná porucha s neznámou príčinou. Neexistuje žiadny neznámy spôsob, ako zabrániť výskytu SNV.

Dr. Mark R. LaFlammeDisconnections predstavujú názory našich lekárov, ktorých obsah je prísne informatívny a nemal by byť chápaný ako lekárska pomoc.

Systémová nekrotizujúca vaskulitída

Klasická uzlovitá polyarteritída. Definícia. Knotty polyarteritída (UPA) vo svojej klasickej forme bola opísaná v roku 1866 Kiittay1 a Maitier. Je to polysystém, nekrotizujúca vaskulitída svalových tepien malého a stredného kalibru, ovplyvňujúca renálne artérie a artérie vnútorných orgánov.

Frekvencia a prevalencia. Je ťažké zistiť frekvenciu výskytu UPA, pretože mnohé z jej správ obsahujú údaje o iných chorobách, a nie o klasickom syndróme. Je zrejmé, že táto choroba nie je tak rozšírená, aj keď je tiež nemožné nazvať UPA zriedkavo sa vyskytujúcu léziu. Priemerný vek pacientov v čase nástupu ochorenia je približne 45 rokov, pomer počtu postihnutých mužov a žien je 2,5: 1.

Patofyziológia a patogenéza. V klasickej UPL sa vyvíja nekrotizujúci zápal svalových tepien malého a stredného kalibru. Lézie sú segmentové a majú tendenciu byť lokalizované v mieste rozvetvenia a rozvetvenia artérií. Môžu sa šíriť na perifériu a ovplyvňovať susedné žily. Pre klasickú UPA sú však venulárne venózne lézie netypické a ak sú prítomné, svedčia o prítomnosti polyangiitis overlapping syndrómu (pozri nižšie). V akútnych štádiách ochorenia, polymorfonukleárne neutrofily infiltrujú všetky vrstvy cievnej steny a perivaskulárnych tkanív, čo v konečnom dôsledku vedie k proliferácii vnútornej výstelky a degenerácii cievnej steny. Infiltrácia mononukleárnych buniek nastáva, keď sa proces presúva do subakútnych a chronických štádií. Fibrinoidná nekróza krvných ciev vedie k zúženiu lúmenu, trombóze, infarktu tkanív dodaných postihnutými cievami a v niektorých prípadoch k krvácaniu. Keď sa lézia hojí, dochádza k ukladaniu kolagénu, čo môže spôsobiť ďalšiu oklúziu lúmenu cievy. Charakteristickým znakom klasickej UPA je aneuryzma do veľkosti 1 cm, umiestnená pozdĺž postihnutých tepien. Granulomy a permanentná eozinofília s infiltráciou eozinofilného tkaniva nie sú pre UPA typické a ich prítomnosť naznačuje alergickú angiitídu a granulomatózu (pozri nižšie).

Keď UPA ovplyvňuje mnoho orgánových systémov a klinické a patologické zmeny odrážajú stupeň a lokalizáciu cievnych lézií a konečné ischemické zmeny (tabuľka 269-2). Ako bolo uvedené vyššie, pľúcne artérie nie sú ovplyvnené klasickým UPA a bronchiálne artérie sú zriedkavo zapojené do patologického procesu. Obličky sú najčastejšie poškodené, ale glomerulitída sa vyvíja len u 30% pacientov. U pacientov so závažnou hypertenziou sa môžu vyskytnúť typické patologické príznaky glomerulosklerózy, ktoré sa vyskytujú v izoláciách alebo prekrývajúcich sa léziách spôsobených glomerulonefritídou. Patologické účinky hypertenzie sa nachádzajú v ktorejkoľvek časti tela.

Prítomnosť 30% pacientov so systémovou vaskulitídou antigénu hepatitídy B v krvi, najmä v klasickej UPA, v kombinácii s cirkulujúcimi imunitnými komplexmi obsahujúcimi antigén hepatitídy B a imunoglobulínom, ako aj tie, ktoré boli detegované imunofluorescenciou antigénu hepatitídy B, 1 "M a komplex

Meningy v stenách krvných ciev poskytujú dobrý dôvod na to, aby sa v patogenéze tohto ochorenia významnou mierou podieľali na imunitných procesoch.

Klinické príznaky a laboratórne údaje. Nešpecifické znaky a príznaky sú charakteristickými znakmi klasickej UPA. Viac ako 50% pacientov má horúčku, stratu hmotnosti a malátnosť. Existujú nejasné príznaky, ako sú slabosť, malátnosť, bolesť hlavy, bolesť brucha a myalgia. Pacienti môžu tiež robiť špecifické sťažnosti týkajúce sa vaskulárnych lézií v špecifickom orgánovom systéme (tabuľka 269-3). Poškodenie obličiek sa najčastejšie prejavuje formou ischemických zmien v glomeruloch; glomerulonefritída sa však pozoruje približne u 30% pacientov. Hypertenzia môže byť spojená s renálnou polyarteritídou a glomerulitídou a niekedy dominuje v klinickom obraze. Classic UPA môže ovplyvniť akýkoľvek orgánový systém; klinické prejavy spojené s porážkou určitých orgánových systémov sú uvedené v tabuľke č. 276-3.

Diagnostický sérologický test na diagnostiku klasickej UPA neexistuje. U 75% pacientov sa zvýšil počet leukocytov, prevládali neutrofily. Eozinofília sa pozorovala veľmi zriedkavo; v prípadoch, keď je koncentrácia eozinofilov významne zvýšená, môžeme predpokladať diagnózu alergickej angiitídy a granulomatózy. Niekedy sa vyvíja chronická anémia, vždy sa zvyšuje rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR). Ďalšie charakteristické znaky odrážajú poškodenie jednotlivých orgánov. Hypergamaglobulinémia sa zistila u 30% pacientov s pozitívnym výsledkom testu na prítomnosť povrchového antigénu hepatitídy B. Na arteriogramoch možno pozorovať také charakteristické abnormality ako aneuryzma svalových tepien malého a stredného kalibru v obličkách a vnútorných orgánoch.

Diagnóza. Diagnóza klasickej UPA je založená na identifikácii charakteristických znakov vaskulitídy pri vyšetrení biopsie tkanív z postihnutých orgánov. Ak je ťažké vykonať biopsiu, je možné identifikovať postihnuté cievy na angiogramoch na stanovenie diagnózy dostatočne dostupného tkaniva na biopsiu (najmä aneuryzma tepien malých a stredných kalibrov, v obličkách, pečeni a vnútorných orgánoch). Vaskulárna aneuryzma nie je patognomonickým znakom klasickej UPA; okrem toho nie je vždy potrebné zisťovať aneuryzmy a výsledky angiografie sa môžu obmedziť na oblasti stenózy a obliterácie krvných ciev. Biopsia vyšetrenie poškodených orgánov, ako je koža

s nodulárnymi léziami, bolestivými semenníkmi a svalmi je možné spoľahlivejšie potvrdiť diagnózu, zatiaľ čo slepá biopsia orgánov, ktoré nie sú zapojené do patologického procesu, často poskytuje negatívne výsledky.

Liečba a prognóza. Prognóza neliečenej klasickej UPA je extrémne nepriaznivá, zvyčajne je klinický priebeh charakterizovaný buď zhoršením blesku alebo neúprosným progresom ochorenia spojeného s prerušovanou exacerbáciou. Smrť sa zvyčajne vyskytuje v dôsledku zlyhania obličiek; gastrointestinálne komplikácie, najmä v dôsledku črevného infarktu a jeho perforácie; poruchy kardiovaskulárneho systému. Ťažká korekcia hypertenzie často spôsobuje dysfunkciu iných orgánových systémov, ako sú obličky, srdce a centrálny nervový systém, čo vedie k zvýšeniu chorobnosti a úmrtnosti pri dlhodobom ochorení. Uviedlo sa, že 5-ročné prežitie neliečených pacientov bolo približne 13%, zatiaľ čo liečba glukokortikoidmi môže túto hodnotu zvýšiť na viac ako 40%. Účinná liečba pacientov s klasickým UPA prednizónom v dávke 1 mg / kg denne v kombinácii s cyklofosfamidom v dávke 2 mg / kg denne (podrobný opis tohto liečebného režimu je uvedený v časti „Wegenerova granulomatóza“). U 90% pacientov takáto liečba poskytla dlhodobú remisiu aj po prerušení liečby. Existujú dôkazy o priaznivých výsledkoch liečby pacientov s klasickou UPA s použitím plazmaferézy v kombinácii so zavedením kortikosteroidov a cytotoxických liekov.

Alergická angiitída a granulomatóza (Churja - Stroeova choroba). Definícia. Alergickú angiitídu a granulomatózu opísali v roku 1951 Cherj a Strauss. Je to ochorenie charakterizované granulomatóznou vaskulitídou mnohých orgánových systémov, najmä pľúc. V mnohých ohľadoch sa podobá klasickej UPA, okrem toho, že v tomto prípade sú pľúca veľmi často postihnuté; existuje vaskulitída krvných ciev rôznych typov alebo kalibrov, vrátane žíl a venúl, tvorba intravaskulárnych a extravaskulárnych granulomov v kombinácii s infiltráciou eozinofilného tkaniva a výrazným spojením s ťažkou astmou a periférnou eozinofíliou.

Frekvencia a prevalencia. Alergická angiitída a granulomatóza je zriedkavé ochorenie. Skutočná frekvencia výskytu, podobne ako frekvencia výskytu klasickej UPA, je ťažké určiť ako výsledok sumarizácie v mnohých správach mnohých typov syndrómov vaskulitídy v jednej skupine. Ľudia všetkých vekových kategórií sú chorí, možno s výnimkou detí. Priemerný vek nástupu ochorenia je približne 44 rokov a pomer počtu chorých mužov a žien je 1,3: 1.

Patofyziológia a patogenéza. Vaskulitída, ktorá je charakteristickým znakom alergickej angiitídy a granulomatózy, je podobná vaskulitíde v klasickej UPA (pozri vyššie), hoci má určité rozdiely. Okrem poškodenia svalových tepien malého a stredného kalibru tento syndróm poškodzuje kapiláry, žily a žilky. Charakteristické histopatologické príznaky alergickej angiitídy a granulomatózy sú granulomatózne reakcie, ktoré sa vyskytujú v tkanivách alebo v stenách krvných ciev, čo je zvyčajne sprevádzané infiltráciou tkanív eozinofilmi. Tento proces môže prebiehať v akomkoľvek orgáne, avšak na rozdiel od klasickej UPA je dominantné poškodenie pľúc v kombinácii s poškodením kože, kardiovaskulárneho systému a gastrointestinálneho traktu. Patogenéza tohto ochorenia nie je úplne jasná. Avšak výrazná podobnosť tohto syndrómu s klasickou UPA, jej klinické a patologické prejavy, naznačujúce prítomnosť hypersenzitívneho fenoménu, ako aj skutočnosť, že je vždy sprevádzaná astmou, naznačuje účasť na patogenéze aberantného imunitného mechanizmu.

Klinické prejavy a laboratórne údaje. U pacientov s alergickou angiitídou a granulomatózou sa pozorujú nešpecifické prejavy ochorenia, ako je horúčka, malátnosť, anorexia a úbytok hmotnosti, podobné prejavom ochorenia u jedincov s klasickou UPA. Na rozdiel od UPA, klinický obraz alergickej angiitídy a granulomatózy dominujú pľúcne symptómy s ťažkými záchvatmi astmy a prítomnosťou pľúcnych infiltrátov. U 70% pacientov sa vyvinú kožné lézie a okrem kožných a podkožných uzlín sú charakterizované purpurou. Na rozdiel od typických pľúcnych príznakov ochorenia je polysystemická lézia podobná lézii klasického FDA (pozri vyššie); Dôležitou výnimkou je skutočnosť, že poškodenie obličiek pri alergickej angiitíde a granulomatóze sa vyvíja menej často a je zvyčajne menej závažné ako u klasickej UPA.

V laboratórnych štúdiách prakticky všetci pacienti s alergickou angiitídou a granulomatózou preukázali výraznú eozinofíliu, ktorá dosahuje hodnoty viac ako 1 109 / l u viac ako 80% pacientov. Iné laboratórne parametre sú podobné ako klasické UPL a odrážajú zmeny v postihnutých orgánových systémoch.

Diagnóza. Ako v prípade klasickej UPA, aj diagnóza alergickej angiitídy a granulomatózy je založená na výsledkoch biopsie a detekcie vaskulitídy u pacienta s charakteristickými klinickými prejavmi. Zmeny zistené počas štúdie biopsie sú odlišné od zmien v štúdii UPA, pretože pozostávajú z granulomatóznej vaskulitídy s infiltráciou eozinofilného tkaniva. Okrem toho sa veľmi často vyskytuje lézia pľúc, ktorá sa prejavuje ťažkou astmou a prítomnosťou infiltrátov v pľúcach, ktoré môžu byť prechodné.

Liečba a prognóza. Prognóza pre neliečenú alergickú angiitídu a granulomatózu je nepriaznivá a 5-ročná miera prežitia je 25%. Ak klasická UPA smrť nastane v dôsledku poškodenia obličiek a gastrointestinálneho traktu, v tomto prípade je smrť pravdepodobne spôsobená ochorením pľúc a srdca. Je známe, že liečba glukokortikoidmi zvyšuje 5-ročnú mieru prežitia na 50% alebo viac. Ak sú glukokortikoidy neúčinné alebo u pacientov s ochorením polysystému charakterizovaným priebehom fulminantu, odporúča sa kombinovaná liečba cyklofosfamidom a prednizónom s jeho striedajúcou sa technikou, čo zabezpečuje vysokú frekvenciu úplnej remisie, ako v prípade klasickej UPA (pozri vyššie).

Prekrývajúci sa syndróm polyangiitídy Mnoho pacientov so systémovou vaskulitídou má niekedy klinicky patologické prejavy, ktoré presne neklasifikujú ochorenie, ale medzi nimi sú príznaky klasickej UPA, alergickej angiitídy a granulomatózy, Wegenerovej granulomatózy, arteritídy Takayasu alebo vaskulitídy spojenej s s precitlivenosťou. Táto podskupina chorôb je definovaná ako „polyangiitis overlapping syndrome“ a je považovaná za súčasť veľkej skupiny stavov súvisiacich so systémovou nekrotizujúcou vaskulitídou. Je zrejmé, že toto ochorenie existuje a bolo zaradené do samostatnej klasifikácie, aby sa predišlo chybám pri pokuse o úpravu takýchto prekrývajúcich sa syndrómov na jeden alebo iný typ klasických syndrómov vaskulitídy. Podmienky, ktoré sa tejto podskupine pripisujú, sú pravá vaskulitída (systémová), ktorá môže viesť k rozvoju rovnakých ireverzibilných funkčných zmien v orgánových systémoch, ako aj pri inej systémovej nekrotizujúcej vaskulitíde. Charakteristiky diagnózy, liečby a prognózy v tomto stave sú rovnaké ako u klasickej UPA a alergickej angiitídy a granulomatózy.

Povrchová a nekrotizujúca vaskulitída v nohách: liečba

Vaskulitída (angiitída) je zápal krvných ciev. Choroba postihuje krvné kapiláry, trubice stredného alebo veľkého kalibru. Choroba je lokalizovaná na koži, očiach, mozgu a ďalších orgánoch. Tento článok informuje nešpecializovaných odborníkov o príznakoch vaskulitídy, ktoré ovplyvňujú nohy a ako ju liečiť.

dôvody

Choroba je spôsobená nasledujúcimi dôvodmi:

  • Alergické reakcie vyvolané infekčnými patológiami.
  • Chronické ochorenia.
  • Vedľajšie účinky liekov.
  • Komplikácie po artritíde.
  • Tyreoiditida.
  • Autoimunitná patológia.
  • Stres.
  • Vrodené anomálie.

Vaskulitída s léziami kože na nohách je výsledkom komplikácií po nasledujúcich ochoreniach:

  • Spôsobené streptokoky - bolesť hrdla, zápal šliach, šarlach.
  • Dôsledky mykoplazmózy, salmonelózy, tuberkulózy.
  • Prejavy pohlavne prenosných infekcií.

Formy vaskulitídy

Rozlišujte medzi pôvodnou formou vaskulitídy, ktorá je nezávislým ochorením, a sekundárnou, vyvolanou inou chorobou. Rozlišujú sa tieto typy patológie: t

  • Purpura. Zápal kapilár alergickej etiológie. Obličky sú postihnuté rovnako ako kĺby.
  • Kryoglobulinemická angiitída. Renálne glomeruly sú poškodené, rovnako ako kožné cievy nôh.
  • Leukocytoklastická vaskulitída. Ochorenie je obmedzené na krvné línie dolných končatín.
  • Mikroskopická polyangiitída. Vyznačuje sa smrťou malých a stredných plavidiel.
  • Nodulárny erytém. Líši sa v porážke krvných línií podkožného tkaniva.

Ochorenie sa vyskytuje hlavne v nasledujúcich verziách:

Hemoragická vaskulitída je povrchová vaskulitída charakterizovaná výskytom vyrážky. Pustule sú spojené, škvrny na nohách sú krvavé. Koža sa dramaticky zväčšuje. Postihnuté oblasti sú nekrotizované, objavujú sa defekty, ktoré sa postupne hoja a vytvárajú pigmentované jazvy. S komplikovaným priebehom sa vyvíja ulcerózna nekrotická vaskulitída.

Erytematická angiitída je výsledkom alergickej reakcie na liekovú terapiu pri liečbe chronických ochorení. Na dolných končatinách sa tvoria fialové uzliny, obklopené opuchnutými oblasťami kože. Toto je hlboká forma ochorenia. Pri prehmataní útvarov je silná bolesť. Po obnove nie sú v postihnutých oblastiach žiadne škvrny.

V závislosti od formy ochorenia lekár predpíše liečbu, ktorá sa musí začať okamžite.

príznaky

Vaskulitída dolných končatín sa prejavuje nasledujúcimi všeobecnými znakmi:

  • Anemická koža.
  • Nadmerná únava, slabosť.
  • Symetrické hemoragické škvrny.
  • Svrbenie na pigmentovaných plochách.
  • Bolesti kĺbov a svalov.

Symptómy ochorenia sú charakterizované rôznorodosťou a môžu sa prejaviť v nasledujúcich typoch:

  • Vyrážka vo forme plakov, pľuzgierikov, uzlíkov. Spočiatku, superficiálna vaskulitída sa vyskytuje na nohách, potom sa šíri do iných častí tela.
  • Tvorba purpura, reprezentujúca červené škvrny rôznych veľkostí, objemná na dotyk. Nárasty, zlúčenie. Tkanivá vymiznú a tvoria ulcerácie. Purpura sa šíri do ústnej sliznice.
  • Vytvoria sa ružové uzly. Sú bezbolestné, pripomínajú lieskové orechy.
  • Mrkva vaskulitída je pozorovaná u dievčat, keď vyrastajú. Vytvorili sa cyanotické škvrny pripomínajúce zvlnenú sieť. V zime sa mramorovanie kože stáva zreteľnejším.
  • Senilná hemosideróza sa prejavuje červenými hnedými škvrnami, bodovým krvácaním. Odlupujú sa a svrbia.

diagnostika

Ak pacient nájde pigmentové škvrny na nohách, vyvstáva otázka: „Ktorý lekár lieči vaskulitídu?“ Najprv sa dohodnú s terapeutom. On robí počiatočnú diagnózu a odkazuje pacienta na reumatológa alebo dermatológa.

Úzký špecialista predpisuje nasledujúce štúdie:

  • Analýza moču. S povrchovou formou ochorenia v ňom nájdu leukocyty, erytrocyty, proteín.
  • Hematologické testy. Angiitída bude indikovaná nízkym hematokritom a hemoglobínom v prípade leukocytózy a vysokého počtu krvných doštičiek.
  • Vytvorenie koagulogramu, ktorý hodnotí zrážanie krvi.
  • Biopsia. Pat-materiál sa odoberá z postihnutej oblasti, v ktorej štúdii sa vykoná konečná diagnóza a predpíše sa vhodná liečba.

liečba

Liečba ochorenia sa vyvíja v nasledujúcich smeroch:

  • Liečba liekmi.
  • Diétna terapia.
  • Terapeutická gymnastika.

Liečba angiitídy sa uskutočňuje v troch fázach:

  1. Krátky priebeh intenzívnej agresívnej terapie.
  2. Dlhodobé užívanie liekov, ktoré potláčajú imunitný systém. Priebeh liečby môže trvať približne dva roky.
  3. Prevencia recidívy.

Intenzívna liečba angiitídy sa vykonáva pomocou nasledujúcich skupín liekov: t

  • Protizápalové glukokortikosteroidy. Antiflogistické vlastnosti Metipred (aktívna zložka metyl prednizónu) sa javia ako inhibícia uvoľňovania mediátora zápalu z eozinofilov. Imunosupresívny účinok sa prejavuje involúciou lymfoidných textúr.
  • Nesteroidné antiflogistiká. Indometacín odstraňuje zápalovú reakciu, má analgetický a antipyretický účinok, zabraňuje adhézii krvných doštičiek a krvných zrazenín.
  • Angioprotektory - Anginin, Prodektin, Parmidin. Obnovenie kapilárnej mikrocirkulácie. Znižuje priepustnosť cievnych stien, zabraňuje tvorbe krvných zrazenín. Aterogénne usadeniny uložené v krvných líniách sa rozpustia. Zastaviť svrbenie, viesť k vymiznutiu erytému. Ascorutín posilňuje kolagénové vlákna cievnych stien.

V období akútneho priebehu ochorenia sledujte sprievodné znaky.

Ak sú postihnuté srdce, pľúca, obličky, iné orgány, na liečbu sa používajú antimikrobiálne látky a symptomatické lieky.

Lekár môže predpísať chemoterapeutickú liečbu na potlačenie nadmernej aktivity imunitného systému.

Príjem imunosupresív Cytotoxínu, cyklofosfamidu s vaskulitídou zabraňuje vývoju buniek modifikovaných tkanív, inhibuje rozvoj autoimunitných procesov pri reumatoidnej artritíde a iných kolagénových ochoreniach.

Reumatológ pri liečbe tejto nebezpečnej choroby predpisuje kombináciu antidepresív, glukokortikosteroidov, angioprotektorov, antitrombocytov a antikoagulancií. Na zmiernenie alergických stavov pomocou suprastínu a iných liekov antihistaminického účinku.

Prevencia recidívy

Na liečbu vaskulitídy na nohách používali antiseptiká - brilantná zelená, etakridín. Keď ulcerózna nekrotická angiitída na liečenie a hojenie defektov pomocou masti Iruksol. Ak sú kožné lézie povrchové, použite Solcoseryl. Keď sa dosiahne stabilizácia, liečba liečivom sa pozastaví. Ľudia, ktorí mali ťažkú ​​angiitídu, potrebujú celoživotný lekársky dohľad.

Diétna terapia

Liečba liekmi neprináša požadovaný výsledok, ak pacient nedodržiava prísnu diétu. Spočíva v zákaze používania výrobkov obsahujúcich zvýšené množstvo alergénov a metabolitov, ktoré dráždia pokožku alebo steny ciev.

Strava pre vaskulitídu zahŕňa elimináciu nasledujúcich zložiek zo stravy:

Obmedziť používanie živočíšnych bielkovín, solených a konzervovaných potravín, čokolády, cukroviniek. Jedlo by sa malo podávať teplé, ale nie príliš horúce. Denná dávka je rozdelená na 5... 6 porcií.

Ako liečiť vaskulitídu v nohách pomocou gymnastických cvičení? Vyvinuté techniky, ktoré stimulujú zrýchlenie krvného obehu v postihnutých končatinách, zamerané na zmiernenie svrbenia, odstránenie bolesti svalov a kĺbov. Aby sa zabránilo nadmernému prietoku krvi do postihnutých nôh, v polohe na chrbte je vhodné, aby sa udržali zdvihnuté.

účinky

Čo je nebezpečná vaskulitída? Cievne patológie sú často sprevádzané poškodením obličiek, pľúc, pečene, zažívacieho traktu alebo sú príznakmi týchto ochorení. Pokles rýchlosti cirkulácie krvi v tkanivách obklopujúcich poškodené spôsobuje, že orgány strácajú svoje funkcie. Vaskulitída, ktorá sa prejavuje vyrážkami na nohách, môže postihnúť cievy rôzneho kalibru v ktorejkoľvek časti tela.

Ak nezačnete liečbu včas, nižšie uvedené ochorenia sa vyvíjajú:

  • Trvalé zlyhanie obličiek.
  • Peritonitída vyplývajúca z perforácie dvanástnika alebo žalúdka.
  • Obštrukcia čriev.
  • Vnútorné krvácanie.
  • Infarkt myokardu.
  • Mŕtvica.

prevencia

Trpiaci cievnymi ochoreniami sa musia prispôsobiť meniacim sa podmienkam a varovať pred účinkami škodlivých faktorov:

  • Stresové situácie.
  • Hypotermia, ako aj infekcia infekčnými chorobami.
  • Samoliečba.
  • Zneužívanie alkoholu.
  • Obžerstvo.
  • Fajčenia.
  • Dlhý pobyt v studenej vode.
  • Nadmerné trenie dolných končatín pri umývaní.

Liečba prinesie účinok len vtedy, ak budú dodržané všetky odporúčania.

Video: Čo je vaskulitída, diagnostika a liečba

Ak sú na nohách uzly alebo kožné vyrážky, mali by ste vyhľadať odbornú pomoc od dermatológa alebo reumatológa. Včasná liečba pomôže zabrániť nebezpečným následkom. Samoliečba ľudových prostriedkov zhoršuje stav pacienta.

Cievne ochorenia pripomínajúce vaskulitídu - vaskulopatia

Vaskulopatia je termín navrhnutý na stanovenie vaskulárnej patológie, v ktorej nie sú jasné morfologické príznaky infiltrácie zápalových buniek do cievnej steny a perivaskulárneho priestoru.

Predpokladá sa, že histologické zmeny týchto ochorení sú obmedzené na mikrotrombózu, dystrofiu, nekrózu alebo deskvamáciu endotelových buniek, ako aj proliferáciu intimálnych bunkových elementov.

Okrem toho dochádza k opuchu, namáčaniu plazmy, razvlecheniu, fragmentácii a fibróznej nekróze bazálnej membrány [S.G. Radenska a V.A. Nasonova, 1998].

Mnohé klinické prejavy vaskulopatie, ako aj zmeny zistené pomocou inštrumentálnych a dokonca morfologických metód výskumu, sú veľmi podobné tým, ktoré majú vaskulitída [J. Lie., 1992]. Obvykle sa dajú rozdeliť do niekoľkých skupín (tabuľka 22.1).

Tabuľka 22.1. Choroby alebo syndrómy, pri ktorých dochádza k vaskulopatii

Poškodenie ciev pri nádoroch

Vaskulitída je jedným z častých prejavov paraneoplastického syndrómu. Medzi možnými faktormi jeho vývoja sú imunokomplexové mechanizmy, tvorba protilátok proti endotelovým bunkám (AECA), zužovanie (alebo oklúzia) lúmenu cievy nádorovými bunkami, vrátane ich infiltrácie cievnej steny (leukémia vlasatých buniek, nádory T-buniek atď.).

Vaskulitída je častejšia u hemoblastózy ako u solídnych nádorov. Takže podľa J. M. Greereta a kol. (1988), jeho frekvencia pri krvných ochoreniach je 0,005% (8 až 1730), zatiaľ čo pri vyšetrení 13160 pacientov s nádorovými procesmi odlišného charakteru nebol v každom prípade pozorovaný vývoj vaskulitídy.

Kožná vaskulitída sa častejšie deteguje u myeloproliferatívnych látok (62%) ako u lymfoproliferatívnych ochorení (23%) alebo mnohopočetného myelómu (15%). Jeho klinické prejavy sa obmedzujú hlavne na zmeny vo forme makulopapulárnych erupcií, petechií, vredov a gangrény mäkkých tkanív končatín.

V leukémii vlasatých buniek sa môžu vyvinúť rôzne typy vaskulitídy (od kožnej po vaskulitídu, pripomínajúcu polyarteritis nodosa (UE)). Pri tomto ochorení je opísaná patológia časových a koronárnych artérií [S. Gabiel a kol., 1986]. S histologickou trakciou cievnej steny (vlasatobunková leukémia, T-bunkové nádory atď.).

Vaskulitída je častejšia u hemoblastózy ako u solídnych nádorov. Takže podľa J. M. Greereta a kol. (1988), jeho frekvencia pri krvných ochoreniach je 0,005% (8 až 1730), zatiaľ čo pri vyšetrení 13160 pacientov s nádorovými procesmi odlišného charakteru nebol v každom prípade pozorovaný vývoj vaskulitídy.

Kožná vaskulitída sa častejšie deteguje u myeloproliferatívnych látok (62%) ako u lymfoproliferatívnych ochorení (23%) alebo mnohopočetného myelómu (15%). Jeho klinické prejavy sa obmedzujú hlavne na zmeny vo forme makulopapulárnych erupcií, petechií, vredov a gangrény mäkkých tkanív končatín.

S leukémiou vlasatých buniek sa môžu vyvinúť rôzne typy vaskulitídy (od kožnej po vaskulitídu, ktorá sa podobá UE). Pri tomto ochorení je opísaná patológia časových a koronárnych artérií [S. Gabiel a kol., 1986]. Histologické vyšetrenie v postihnutých oblastiach ciev ukázalo perivaskulárne infiltráty, pozostávajúce z nádorových buniek.

Pri myelóme sa vyskytujú aj rôzne vaskulárne komplikácie, vrátane kryoglobulinémie, leukocytoklastickej vaskulitídy, amyloidózy a vývoj klasickej vaskulitídy je menej častý.

Takže podľa J. M. Kois et al. (1991), ktorý skúmal 115 pacientov s mnohopočetným myelómom, 21 z nich malo kožné lézie, z ktorých 12 malo nontrombocytopenickú purpuru a iba 1 s kožnou vaskulitídou. Predpokladá sa, že zápalové zmeny v kožných cievach sú častejšie u pacientov s myelómom IgA.

Spontánna kryštalizácia paraproteínov pri nízkych teplotách bola prvýkrát opísaná v roku 1938 V. Von Bonsdorffom a spoluautormi. Následne dostala názov - kryokryštallobulinémia. Vo väčšine prípadov sú kryokryštallobulíny intaktné imunoglobulíny s albumínom alebo bez albumínu.

Môžu byť však uložené v kostnej dreni, rohovke, synoviálnej membráne, krvných cievach obličiek, pľúc, pečene a sleziny. Klinické prejavy týchto pacientov sú veľmi podobné prejavom hemoragickej vaskulitídy alebo polyarteritis nodosa, ale histologické vyšetrenie nevykazuje zápalové zmeny v cievach charakteristických pre vaskulitídu.

V lúmene malých a stredných tepien, ako aj perivaskuláme, dochádza k ukladaniu kryštalickej látky, ktorá vedie k zúženiu lúmenu, čo vedie k ischemickým zmenám v orgánoch a tkanivách. G.C.Stone a kol. (1989) poskytujú opis dvoch pacientov, ktorí mali hemoragickú vyrážku, s tvorbou v jednom prípade nekrotických vredov na koži dolnej tretiny nohy a v ďalších - nekrotických vredoch nosnej priehradky. U oboch pacientov sa pozorovala progresia ischémie dolných končatín, ktorá vyžadovala amputáciu nôh jedného z nich.

Histologické vyšetrenie miest poškodenia odhalilo krvácanie s malou perivaskulárnou eozinofilnou infiltráciou a prítomnosťou v lúmene cievy a perivaskulárnym priestorom kryštálových štruktúr identifikovaných ako A, ľahkých reťazcov imunoglobulínov.

Napriek liečbe (plazmaferéza, pulzová terapia metylprednizolónom a cyklofosfamidom (CF)) obaja pacienti zomreli na pozadí rýchlo progresívneho zlyhania obličiek. Pri pitve sa našli kryštalické usadeniny v cievach obličiek (glomeruly a tubuly), sleziny a pľúc.

Bolo opísaných ďalších 5 prípadov viacnásobného ukladania kryštálov pozostávajúcich z rôznych typov paraproteínov (IgG-K, IgA-K, lgQ-l a lgD-l). V polovici z nich boli pozorované vaskulárne a obličkové (100%), kožné a pľúcne (50%), pečeňové a slezinové (42%) lézie myokardu (28%).

Malígna angioendoteliomatóza

Malígna angioendoteliomatóza (intravaskulárna lymfomatóza) je zriedkavé ochorenie charakterizované poškodením ciev mozgovej kôry s rozvojom rýchlo progresívneho zhoršenia jeho funkcie.

Prvýkrát bol opísaný v roku 1959 L.Pilegerom a J.Tappeinerom. Morfologická štúdia odhalila oklúziu malých tepien mozgu a jeho hemoragické alebo ischemické srdcové infarkty.

Bunky blokujúce lumen krvných ciev nemajú molekuly charakteristické pre endotelové bunky (EC) na svojich membránach, ale exprimujú antigénne determinanty lymfocytov (CD45 +, LN-1, LN-2) [J. Lie, 1992]. Niektorí výskumníci sa domnievajú, že výraz „intravaskulárna lymfomatóza“ viac správne odráža podstatu tohto ochorenia.

Existujú malígne a benígne formy ochorenia. V malígnej forme má vaskulárna lézia CNS difúzny charakter a pacienti umierajú počas prvých 6 mesiacov od nástupu ochorenia. V benígnej forme sú pozorované izolované lézie jednotlivých oblastí mozgu a prognóza je priaznivejšia [A.Gupta et al., 1986].

Choroba je klinicky a angiograficky pripomínajúca primárnu vaskulitídu CNS. Podľa J.T.Lie (1992), ktorý pozoroval 22 pacientov s vaskulitídou CNS počas 20 rokov, v 3 prípadoch sa vyskytla malígna angioendoteliomatóza.

Nástup ochorenia je zvyčajne akútny, vo forme progresívnej mentálnej poruchy, až po rozvoj demencie. Duševné symptómy často predchádzajú alebo sa vyvíjajú súčasne s prechodnými poruchami zraku a difúznymi bolesťami hlavy. Niekedy angioendoteliomatóza robí svoj debut akútnym porušením mozgového obehu.

Príležitostne sa pozorujú všeobecné zápalové príznaky, ako je horúčka, úbytok hmotnosti, artralgia a myalgia. Niektorí pacienti majú lézie kože, menovite hemoragické alebo nehemoragické subkutánne formácie, plaky, teleangiektómiu a nekrotické vredy [J.Bhawan, 1987].

Laboratórne poruchy nie sú špecifické, ale charakteristický je prudký nárast ESR. V mozgovomiechovom moku nie sú žiadne zmeny. Kryoglobulíny, reumatoidný faktor (RF), antinukleárny faktor (ANF), cirkulujúce imunitné komplexy (CIC), zníženie koncentrácie komplementu sa spravidla nezistili. Keď angiografia mozgových ciev odhalila oblasti zúženia artérií a ich oklúzie.

Údaje z počítačovej tomografie ukazujú difúznu atrofiu, infarkt mozgovej substancie. Diagnóza ochorenia sa zriedkavo robí, keď je pacient nažive. Najviac informatívny je biopsia mozgu s morfologickým a imunopatologickým výskumom.

Komplikácie pri liečení nádorov

Terapia nádorom niekedy vedie k vaskulárnym komplikáciám. Podľa T. Saphnera a kol. (1991), arteriálna alebo venózna trombóza u pacientov, ktorí dostávajú chemoterapiu karcinómu prsníka, sa nachádza v 5,4% prípadov, zatiaľ čo u neliečených pacientov je to len 1,6%.

Po transplantácii kostnej drene sú opísané prípady ANCA-pozitívnej vaskulitídy, klinicky pripomínajúcej Wegenerovu granulomatózu [M. Seiden a kol., 1990].

Nasonov EL, Baranov A.A., Shilkina N.P.

Publikácia O Liečbu Kŕčových Žíl

Stáva sa hemoroidy u detí alebo 4 príčin ochorenia?

Hemoroidné ochorenie v ranom veku nie je veľmi ľahké odhaliť a rozpoznať, pretože malé dieťa ešte nie je schopné jasne vyjadriť svoje pocity. Okrem toho sa klinický obraz patologického procesu u detí môže líšiť od symptómov dospelých hemoroidov.

Aký je sínusový rytmus na EKG

Ľudské srdce je akýmsi spúšťačom pre produktívnu prácu celého organizmu. Vďaka impulzom tohto orgánu, ktoré sú pravidelne podávané, môže krv cirkulovať po celom tele, čím sa telo naplní životne dôležitými látkami.