Úplný prehľad ochorenia a Budd-Chiariho syndrómu

Autor článku: Victoria Stoyanova, lekár 2. kategórie, vedúci laboratória v diagnostickom a liečebnom centre (2015–2016).

Z tohto článku sa dozviete, aká patológia sa nazýva Budd-Chiariho syndróm, aká je nebezpečná, ako sa tento syndróm odlišuje od Budd-Chiariho choroby. Príčiny a liečba.

Budd-Chiariho syndróm - krvná stáza v pečeni, spôsobená porušením odtoku z tela, ktorý sa vyvíja na pozadí rôznych vaskulárnych patológií a ochorení (peritonitída, perikarditída). Výsledkom porúch prietoku krvi je poškodenie pečene a zvýšenie krvného tlaku v portálnej žile (veľká krvná cieva, ktorá prináša žilovú krv do pečene z nespárovaných orgánov).

Anatomická štruktúra epigastrickej oblasti brušnej dutiny. Kliknite na fotografiu pre zväčšenie

Podmienečne existujú dve formy ochorenia s rovnakými príznakmi a prejavmi:

  1. Choroba alebo primárna patológia (príčinou je zápal vnútorných stien krvných ciev zásobujúcich pečeň).
  2. Badd-Chiariho syndróm alebo sekundárna patológia (vyskytuje sa na pozadí ne vaskulárnych ochorení).

Syndróm je pomerne zriedkavé ochorenie, podľa štatistík je diagnostikované u 1 zo 100 tisíc ľudí, u žien vo veku 40 až 50 rokov - niekoľkokrát častejšie ako u mužov.

Pri patológii z rôznych dôvodov (peritonitída, vaskulárna trombóza), priľahlé a vnútorné cievy pečene úzke. Spomalenie prietoku krvi spôsobuje degeneráciu a nekrózu hepatocytov (orgánových buniek) s tvorbou jaziev a uzlín. Tkanivo sa zhutní a zväčší, silne stláča cievy.

Výsledkom je porušenie krvného zásobovania, ischémia (hladovanie kyslíkom) a atrofia (vyčerpanie) periférnych lalokov pečene, stáza krvi v centrálnej časti, ktorá rýchlo vedie k zvýšeniu tlaku (portálnej hypertenzie) v prichádzajúcich cievach.

Choroba rýchlo prechádza na život ohrozujúce komplikácie - na pozadí stagnácie, renálnej a hepatálnej insuficiencie (zhoršená funkcia) sa vyvíja cirhóza (regenerácia orgánov, náhrada nefunkčným tkanivom), veľké množstvo tekutiny sa hromadí v hrudnej dutine alebo bruchu (viac ako 500 ml, hydrothorax a ascites) ). U 20% je syndróm počas niekoľkých dní smrteľný v dôsledku hepatálnej kómy a vnútorného krvácania.

Úplný liek Budd-Chiariho syndrómu nie je možný. Liečba liekmi a chirurgické metódy v komplexe predlžujú život pacienta s chronickou formou (do 10 rokov), ale sú neúčinné pri akútnych formách ochorenia.

Lekárske vyšetrenie v patológii vykonáva gastroenterológ, chirurgickú korekciu vykonávajú chirurgovia.

Príčiny ochorenia

Bezprostrednou príčinou syndrómu je zúženie alebo úplná fúzia stien krvných ciev, ktoré zabezpečujú odtok žilovej krvi z orgánu. Na vyvolanie ich vzhľadu môže:

  • mechanická brušná trauma (šok, podliatina);
  • peritonitída (akútny zápal v bruchu);
  • perikarditída (zápal vonkajšieho puzdra spojivového tkaniva srdca);
  • ochorenie pečene (ložiskové lézie a cirhóza);
  • opuch brucha;
  • vrodené chyby dolnej dutej žily (veľká nádoba, ktorá zabezpečuje odtok krvi z pečene);
  • trombóza (prekrytie cievneho lôžka s trombom);
  • polycytémia (ochorenie, pri ktorom sa počet červených krviniek - červených krviniek značne zvyšuje v krvi);
  • paroxyzmálna nočná hemoglobinúria (typ anémie, nočný výtok moču zmiešaný s krvou);
  • migrujúca viscerálna tromboflebitída (súčasný výskyt niekoľkých veľkých krvných zrazenín v rôznych cievach);
  • infekcie (streptokokové, tuberkulózny bacil);
  • (hormonálna antikoncepcia).

V 25 - 30% prípadov nie je možné zistiť príčinu ochorenia, táto patológia sa nazýva idiopatická.

Fázy poškodenia pečene. Kliknite na fotografiu pre zväčšenie

príznaky

Choroba sa môže vyvinúť v akútnych, subakútnych a chronických formách:

  1. Akútna forma sa vyznačuje rýchlym nárastom príznakov ochorenia - akútnou bolesťou, nevoľnosťou, vracaním, výskytom výrazného edému dolných končatín, ascitu a hydrothoraxu (tekutina v hrudníku a bruchu). Pacient sa ťažko pohybuje a vykonáva fyzické úkony. Obvykle akútna forma Budd-Chiariho syndrómu a ochorenia končia v kóme a smrti v priebehu niekoľkých dní.
  2. Subakútna forma sa vyskytuje so závažnými príznakmi (zväčšenie pečene a sleziny, rozvoj ascites), nevyvíja sa tak rýchlo ako akútne a často sa transformuje na chronické. Pacientova schopnosť pracovať je obmedzená.
  3. Chronická forma v počiatočných štádiách je asymptomatická (75 - 80%), slabosť a únava sú možné na pozadí zvyšujúcej sa nedostatočnej dodávky krvi do tela, ktorá nesúvisí s fyzickou aktivitou. Počas progresie toto zlyhanie vyvoláva výskyt výrazných príznakov, ktoré sú sprevádzané bolesťou, pocitom distenzie v ľavej hypochondriu, vracaním a príznakmi cirhózy pečene. Pacientova schopnosť pracovať počas tohto obdobia je obmedzená a nemusí sa zotaviť (kvôli častým komplikáciám procesu).

Akútna, neznesiteľná bolesť v epigastrickej oblasti (pod dolnou hranou hrudnej kosti, pod lyžicou) alebo pravá hypochondrium

Mierna žltkastosť sklerózy oka a kože

Opuch povrchových žíl v hrudníku a bruchu

Ťažký opuch nôh

Hemoragické ascites (prítomnosť krvi v nahromadenej tekutine v dôsledku vnútorného krvácania)

Rozšírenie sleziny (splenomegália)

Nepohodlie a citlivosť v pravej hypochondriu (v pečeni)

Slabosť, únava

Porušenie fyzikálno-chemických vlastností krvi (zvýšená viskozita, zrážanlivosť)

Zvýšenie bolesti vpravo, v hypochondriu

Výskyt výrazného žilového vzoru na bruchu a hrudníku

Fenomény dyspepsie (poruchy trávenia)

Bežným javom pre Budd-Chiariho syndróm je rýchly rozvoj závažných komplikácií:

  • zlyhanie obličiek a pečene;
  • hydrothorax a hemoragické ascites;
  • vnútorné krvácanie;
  • cirhóza;
  • kóma a smrteľný výsledok.

Priemerná životnosť pacienta bez liečby je niekoľko mesiacov až 3 roky.

diagnostika

Badd-Chiariho syndróm je vopred diagnostikovaný významným zvýšením pečene a sleziny, na pozadí porúch zrážania krvi a rozvoja ascites.

Na potvrdenie diagnózy predpísanej klinickej laboratórnej diagnózy:

  • podrobný krvný obraz s počítaním počtu krvných doštičiek a leukocytov (70% zvýšenie počtu);
  • stanovenie faktorov zrážania krvi (zmeny indexov koagulogramu, zvýšenie protrombínového času);
  • biochemické krvné testy (zvýšená alkalická fosfatáza, aktivita pečeňovej transaminázy, mierne zvýšenie bilirubínu a zníženie albumínu).
Analýza pečeňových testov. Kliknite na fotografiu pre zväčšenie

Ako inštrumentálne metódy používame:

  1. Počítačová tomografia a ultrazvuk (určovanie stupňa a lokalizácie oblastí pečene s poruchami obehového systému).
  2. Angiografia ciev pečene (informatívny spôsob stanovenia lokalizácie príčin porúch obehu (trombóza, stenóza, oklúzia) a stupeň vaskulárnej lézie).
  3. Nižšia kavitácia (vyšetrenie spodnej dutej žily na prítomnosť prekážok prietoku krvi).
  4. Biopsia alebo in vivo zachytenie biologického materiálu (umožňuje určiť stupeň degenerácie, nekrózy alebo atrofie buniek).

Niekedy predpísaná katetrizácia pečeňovej žily (na určenie lokalizácie trombózy).

CT vyšetrenie brucha pacienta s Bud-Chiariho syndrómom

Metódy spracovania

Vyliečenie choroby je úplne nemožné, vo väčšine prípadov je liečba liekmi neúčinná, len mierne a pacientovi na krátku dobu uľavuje (predlžuje životnosť na 2 roky).

Budd-Chiariho syndróm

Budd-Chiariho syndróm je ochorenie charakterizované zhoršeným prietokom krvi a kongesciou žíl v pečeni v dôsledku obštrukcie žilových orgánov. Choroba môže byť primárna a sekundárna. Je pomerne zriedkavé, môže mať subakútny, akútny a chronický priebeh. Hlavnými príznakmi patológie sú intenzívna bolesť v pravej hypochondriu, zvýšenie veľkosti pečene, zvracanie a zožltnutie kože. Akútna forma je mimoriadne nebezpečná pre ľudský život, pretože môže viesť k kóme a smrti.

Syndróm sa vyvíja v dôsledku oklúzie žíl susediacich s pečeňou a zodpovedných za jej normálne prekrvenie. Pečeň je dôležitým orgánom pre osobu, ktorá vykonáva obrovské množstvo funkcií, čím zabezpečuje normálne fungovanie organizmu ako celku. V tomto ohľade akékoľvek zlyhania v jeho prekrvení okamžite ovplyvňujú všetky systémy podpory života a spôsobujú všeobecnú intoxikáciu tela.

Syndróm bol pomenovaný podľa autorov, ktorí poskytli najkomplexnejší opis tohto patologického stavu. Tento lekár Budd (Anglicko) a patológ Kiari (Rakúsko).

Gastroenterológia lieči Budd-Chiariho syndróm ako zriedkavú patológiu, ktorá sa vyskytuje u jednej osoby z 100 000 ľudí. Najčastejšie diagnostikovaný tento syndróm u žien vo veku 30 až 50 rokov. V pediatrickej praxi je ochorenie zriedkavé, priemerný vek pacientov je 35 rokov.

Príčiny Budd-Chiariho syndrómu

Príčiny Budd-Chiariho syndrómu sú rôzne.

Štatistiky uvádzajú tieto údaje:

Hematologické poruchy vedú k rozvoju ochorenia v 18% prípadov;

Malígne neoplazmy prispievajú ku kongescii žíl v pečeni v 9% prípadov;

Etiológia vývoja syndrómu v 30% prípadov (idiopatická choroba) zostáva nejasná.

Hlavnou príčinou patológie sú vrodené vývojové poruchy ciev pečene a jej štruktúrnych jednotiek, ako aj oklúzia a obliterácia pečeňových žíl.

V iných prípadoch môže vývoj patológie vyvolať nasledujúce faktory:

Zranenia peritoneum a brucha, rovnako ako chirurgia, čo vedie k stenóze pečeňových žíl.

Ochorenia pečene, cirhózy sú v tomto ohľade obzvlášť nebezpečné.

Prijatie určitých liekov.

Infekcie, vrátane: syfilis, amebiáza, tuberkulóza, atď.

Tehotenstvo a pôrod.

Všetky tieto faktory vedú k tomu, že je narušená normálna priechodnosť žíl, vzniká preťaženie, ktoré časom ničí štrukturálne zložky pečene. Okrem toho sa nekróza orgánového tkaniva vyskytuje na pozadí zvýšeného intrahepatického tlaku. Pečeň sa snaží získať krv z malých tepien, ale ak veľké žily trpia, potom ostatné venózne vetvy nemôžu vyrovnať s nákladom na ne. Výsledkom je atrofia periférnych častí pečene, čo zvyšuje jej veľkosť. Vena cava je ešte viac upnutým hypertrofovaným tkanivom tela, čo nakoniec vedie k jeho úplnej obštrukcii.

Symptómy Budd-Chiariho syndrómu

Nádoby rôzneho kalibru sú schopné trpieť obštrukciou tohto syndrómu. Symptómy Budd-Chiariho syndrómu, alebo skôr stupeň závažnosti, priamo závisia od toho, koľko žíl, ktoré sa živia pečeňou, je poškodených. Latentný klinický obraz je pozorovaný v rozpore s funkciou jedinej žily. Pacient zároveň necíti žiadne narušenie zdravia, nevšimne si patologické prejavy ochorenia. Ak sú však do procesu zapojené dve alebo viac žíl, telo začne reagovať na porušenie skôr rýchlo.

Príznaky akútneho štádia ochorenia:

Výskyt bolesti s vysokou intenzitou v pravej hypochondriu a bruchu.

Výskyt nevoľnosti sprevádzaný zvracaním.

Koža a slza očí stredne žltá.

Pečeň rastie vo veľkosti.

Nohy veľa zväčšujú, žily po celom tele napučiavajú, vystupujú z kože. To indikuje zapojenie vena cava do patologického procesu.

V prípade porušenia mezenterických ciev sa u pacienta vyvinie hnačka, bolesti sa rozšíria do celej brušnej dutiny.

Renálne zlyhanie s ascites a hydrothoraxom sa vyvíja niekoľko dní po nástupe ochorenia. Stav pacienta sa zhoršuje každý deň, vyvíja sa hemateméza, slabo pomáha korekcia liekov. Zvracanie krvi najčastejšie ukazuje, že došlo k prasknutiu žíl dolnej tretiny pažeráka.

Akútna forma ochorenia najčastejšie končí kómou a smrťou osoby. Ale aj keď prežije, vo väčšine prípadov sa vyvíja cirhóza alebo hepatocelulárny karcinóm.

Chronická forma ochorenia sa javí trochu inak a je charakterizovaná nasledujúcim klinickým obrazom:

Zdravie pacienta nie je veľmi narušené. Pravidelne zažíva slabosť a únavu.

Pečeň je zväčšená.

Ako choroba postupuje, objavuje sa bolesť v pravej hypochondriu, vracia sa.

Vrcholom ochorenia je cirhóza pečene s následným vznikom zlyhania pečene.

Podľa štatistík sa chronická forma ochorenia vyskytuje v 80% prípadov. Okrem toho, popisy fulminantnej formy Budd-Chiariho syndrómu sa nachádzajú v lekárskej literatúre, keď sa symptómy rýchlo zvyšujú a choroba postupuje vysokou rýchlosťou. Žltačka a zlyhanie obličiek s ascites vyvinúť v priebehu niekoľkých dní.

Čo sa týka subakútnej formy ochorenia, u pacienta sa tvorí ascites, zvyšuje sa zrážanlivosť krvi, zväčšuje sa slezina.

Diagnóza syndrómu Badd-Chiari

Badd-Chiariho syndróm diagnostikuje gastroenterológ. On môže urobiť predpoklad založený na prítomnosti ascites a hepatomegálie, zatiaľ čo zvýšenie zrážanlivosti krvi je vždy pozorované.

S cieľom objasniť jeho predpoklad pošle lekár pacientovi na ďalšie vyšetrenie:

Kompletný krvný obraz, ktorý je detekovaný zvýšením ESR a leukocytového skoku.

Koagulogram označuje rast protrombotického času.

Zvýšenie aktivity pečeňových enzýmov je pozorovateľné v biochémii krvi.

Ultrazvuk pečene vám umožní zviditeľniť expanziu pečeňových žíl, nárast portálnej žily vo veľkosti. Je tiež možné detegovať krvnú zrazeninu alebo stenózu žíl, ktorá narúša normálny prísun krvi do orgánu. Nevykonávajte Dopplerov ultrazvuk.

MRI, CT, rádiografia abdominálnych orgánov sú inštrumentálne diagnostické metódy, ktoré umožňujú stanoviť veľkosť pečene, závažnosť difúznych a vaskulárnych zmien a tiež určiť príčinu vývoja patologického stavu.

Informatívnymi údajmi sú angiografia a hepato-biopsia.

Liečba syndrómu Budd-Chiari

Liečba syndrómu Budd-Chiariho je možná len v nemocnici. Terapeutické opatrenia sú primárne zamerané na normalizáciu venózneho prietoku krvi. Súbežne sa eliminujú symptómy ochorenia.

Liečba liekom Budd-Chiariho syndrómu

Pokiaľ ide o protidrogovú liečbu, môže pacientovi priniesť len dočasnú úľavu. Pacienti majú predpísané diuretiká určené na odstránenie prebytočnej tekutiny z tela. Na tento účel používajte lieky šetriace draslík (Veroshpiron, Spironolactone) a diuretiká (Furosemide, Lasix).

Je ukázané použitie liečiv zameraných na zlepšenie metabolických procesov v pečeni. Môže to byť Essentiale, Legalon, kyselina lipoová atď.

Na odstránenie silnej bolesti umožňujú glukokortikosteroidy. Zavedenie protidoštičkových činidiel (trombonyl, Plydol, Zilt, atď.) A fibrinolytík (Fibrinolyzín, Curantil, Parmidin, Heparin), ktoré podporujú resorpciu krvnej zrazeniny, zvyšuje u každého pacienta reologické vlastnosti krvi. Ak však pacient nedostáva chirurgickú liečbu, potom iba 90% prípadov vedie k úhynu pacientov.

Chirurgická liečba Budd-Chiariho syndrómu

Operácia je zameraná na normalizáciu krvného zásobovania pečene. Ak sa však u pacienta už vyvinulo zlyhanie pečene alebo ak sa vyskytla trombóza pečeňovej žily, operácia je kontraindikovaná.

Ak takéto komplikácie nie sú pozorované, je možná jedna z nasledujúcich intervencií:

Prekryť anastomózu. Súčasne sú niektoré z ciev, ktoré prešli patologickými zmenami, nahradené umelými, čo zabezpečuje obnovenie prietoku krvi.

Vykonajte posun. Pri tomto type chirurgie sa vytvárajú ďalšie spôsoby odtoku krvi. Dolná vena cava je teda pripojená k pravej predsieni.

Transplantácia pečene pomáha zlepšiť fungovanie organizmu.

Expanzia vena cava alebo jej náhrada protézou sa uskutočňuje v prípade stenózy hornej dutej žily.

Ak má pacient rezistentné ascites a oliguriu, potom je mu ukázaná anastomóza lymfatických uzlín.

Pokiaľ ide o prognózu, je to takmer vždy nepriaznivé. Je ovplyvnený vekom pacienta, prítomnosťou sprievodných ochorení, prítomnosťou cirhózy pečene. Ak pacient nedostane potrebnú liečbu, potom k smrti dôjde v priebehu 3 mesiacov až 3 rokov od okamihu, keď sa choroba prejaví. Syndróm je zvlášť nebezpečný pre jeho závažné komplikácie, vrátane: závažného zlyhania pečene, vnútorného krvácania, hepatálnej encefalopatie. Fulminantná forma ochorenia je veľmi nepriaznivá pre život. V prípade chronickej formy patológie sa dĺžka života pacientov zvyšuje na 10 rokov a pri úspešnej transplantácii pečene, 10 rokov a viac.

Autor článku: Gorshenina Elena Ivanovna | gastroenterológ

vzdelanie: Diplom v odbore „Medicína“ bol prijatý na Ruskej štátnej lekárskej univerzite. N.I. Pirogov (2005). Postgraduálne štúdium v ​​gastroenterológii - vzdelávacie a vedecké zdravotnícke centrum.

Budd-Chiariho syndróm: príčiny, symptómy, diagnostika a liečba

Syndróm alebo Budd-Chiariho choroba sa nazýva obštrukcia (obštrukcia, trombóza) žíl zásobujúcich pečeň v oblasti ich fúzie s inferior vena cava. Takáto vaskulárna oklúzia je spôsobená primárnymi alebo sekundárnymi príčinami: vrodenými anomáliami, získanou trombózou a vaskulárnym zápalom (endoflebitída) a vedie k narušeniu normálneho odtoku krvi z pečene. Takéto blokovanie pečeňových žíl môže byť akútne, subakútne alebo chronické a predstavuje 13 až 61% všetkých prípadov endoflebitídy s trombózou. Vedie k narušeniu pečene a poškodeniu jej buniek (hepatocytov). Okrem toho ochorenie spôsobuje poruchu iných systémov a vedie k invalidite alebo smrti pacienta.

Budd-Chiariho syndróm je častejší u žien trpiacich hematologickými ochoreniami, po 40-50 rokoch a frekvencia jeho vývoja je 1: 1000 tisíc ľudí. V priebehu 10 rokov prežije približne 55% pacientov s touto patológiou a smrť sa vyskytuje pri ťažkom zlyhaní obličiek.

Príčiny, vývojový mechanizmus a klasifikácia

Najbežnejší Badd-Chiariho syndróm je spôsobený vrodenými abnormalitami vývoja pečeňových ciev alebo dedičných patológií krvi. Vývoj tohto ochorenia prispieva k:

  • vrodené alebo získané hematologické poruchy: koagulopatia (nedostatok S, C proteín alebo protrombínu II, paroxyzmálna hemoglobinúria, polycythemia, antifosfolipidové syndróm, atď.), myeloproliferatívne ochorenia, kosáčikovitej anémie, dlhodobé užívanie hormonálnej antikoncepcie, dedičné a chronické zápalové ochorenia čriev, systémová vaskulitída;
  • neoplazmy: karcinómy pečene, inferior vena cava leiomyóm, myxóm srdca, nádory nadobličiek, nefroblastóm;
  • mechanické príčiny: zúženie pečeňovej žily, membránová oklúzia dolnej dutej žily, hypoplázia suprahepatických žíl, obštrukcia dolnej dutej žily po poranení alebo operácii;
  • migračná tromboflebitída;
  • chronické infekcie: syfilis, amebiáza, aspergilóza, filarióza, tuberkulóza, echinokokóza, peritonitída, perikarditída alebo abscesy;
  • cirhóza pečene rôznych etiológií.

Podľa štatistík je u 20-30% pacientov Budd-Chiariho syndróm idiopatický, v 18% prípadov je provokovaný patológiami krvnej zrážanlivosti a 9% malígnymi nádormi.

Z etiologických dôvodov pre rozvoj Budd-Chiariho syndrómu je klasifikovaný nasledovne:

  1. Idiopatická: nevysvetliteľná etiológia.
  2. Vrodený: vyvíja sa ako výsledok fúzie alebo stenózy dolnej dutej žily.
  3. Posttraumatický: spôsobený poraneniami, vystavením ionizujúcemu žiareniu, flebitídou, užívaním imunostimulantov.
  4. Trombotika: spôsobená hematologickými poruchami.
  5. Spôsobené onkologickými ochoreniami: spúšťané hepatocelulárnymi karcinómami, adrenálnymi neoplazmami, leiomyosarkómami atď.
  6. Vývoj na pozadí rôznych typov cirhózy pečene.

Všetky vyššie uvedené ochorenia a stavy môžu viesť k prejavu Budd-Chiariho syndrómu, pretože sú etiologickými príčinami trombózy, stenózy alebo obliterácie krvných ciev. Asymptomaticky sa môže vyskytnúť len obštrukcia jedného z pečeňových žíl, ale s rozvojom blokády v lúmene dvoch žilových ciev dochádza k porušeniu venózneho prietoku krvi a zvýšeniu intravenózneho tlaku. To vedie k rozvoju hepatomegálie, ktorá zasa vyvoláva predávkovanie pečeňovej kapsuly a spôsobuje bolestivé pocity v pravej hypochondriu.

Následne u väčšiny pacientov sa venózny krvný výtok začína objavovať cez paravertebrálne žily, nepárovanú žilu a interkonstálne cievy, ale takáto drenáž je len čiastočne účinná a venózna kongescia vedie k centrálnej hypertrofii a periférnej atrofii pečene. Takisto u takmer 50% pacientov s touto diagnózou sa môže vyvinúť patologický vzrast veľkosti kaudátového pečeňového laloku, čo spôsobuje obštrukciu lúmenu dolnej dutej žily. Postupom času tieto zmeny vedú k tvorbe fulminantného zlyhania pečene, ktoré sa vyskytuje na pozadí nekrózy hepatocytov, vaskulárnej parézy, encefalopatie, zhoršenej koagulácie alebo cirhózy pečene.

Lokalizáciou miesta trombózy a endoflebitídy môže byť Budd-Chiariho syndróm tri typy:

  • I - inferior vena cava so sekundárnou obliteráciou hepatálnej žily;
  • II - obliterácia veľkých venóznych ciev v pečeni;
  • III - obliterácia malých venóznych ciev v pečeni.

príznaky

Povaha klinického prejavu Budd-Chiariho syndrómu závisí od umiestnenia blokády pečeňových ciev, povahy priebehu ochorenia (akútne, fulminantné, subakútne alebo chronické) a prítomnosti určitých sprievodných patológií u pacienta.

Najčastejším chronickým vývojom ochorenia Budd-Chiari je, keď syndróm nie je dlhodobo sprevádzaný žiadnymi viditeľnými príznakmi a môže byť detegovaný len palpáciou alebo inštrumentálnym vyšetrením (ultrazvuk, rádiografia, CT, atď.) Pečene. V priebehu času sa pacient objaví:

  • bolesť v pečeni;
  • vracanie;
  • ťažká hepatomegália;
  • zhutnenie tkaniva pečene.

V niektorých prípadoch má pacient expanziu povrchových venóznych ciev pozdĺž prednej steny brucha a hrudníka. V neskorších štádiách sa vyvíja trombóza injekčných ciev, výrazná portálna hypertenzia a zlyhanie pečene.

Pri akútnom alebo subakútnom rozvoji syndrómu, ktorý je pozorovaný v 10-15% prípadov, je pacient diagnostikovaný:

  • objavenie sa akútnej a rýchlo rastúcej bolesti v pravej hypochondriu;
  • mierne žltačky (niektorí pacienti môžu chýbať);
  • nevoľnosť alebo zvracanie;
  • patologické zväčšenie pečene;
  • rozšírenie kŕčových žíl a opuch povrchových venóznych ciev v oblastiach prednej brušnej a hrudnej steny;
  • opuch nôh.

V akútnom kurze Badd-Chiariho choroba postupuje rýchlo a po niekoľkých dňoch sa u 90% pacientov vyvinie abdominálny výstupok a akumulácia tekutiny v brušnej dutine (ascites), ktorá sa niekedy kombinuje s hydrothoraxom a nie je korigovaná diuretickou liečbou. V posledných štádiách 10–20% pacientov vykazuje známky hepatálnej encefalopatie a epizódy venózneho krvácania z rozšírených ciev žalúdka alebo pažeráka.

Fulminantná forma Budd-Chiariho syndrómu je pomerne zriedkavá. Vyznačuje sa rýchlym rozvojom ascites, rýchlym nárastom veľkosti pečene, silnou žltačkou a rýchlo progresívnym zlyhaním pečene.

Pri absencii adekvátnej a včasnej chirurgickej a terapeutickej liečby u pacientov s Bud-Chiariho syndrómom umierajú na také komplikácie spôsobené portálovou hypertenziou:

  • ascites;
  • krvácanie kŕčových žíl pažeráka alebo žalúdka;
  • hypersplenizmus (významný nárast veľkosti sleziny a zničenie jej červených krviniek, krvných doštičiek, leukocytov a iných krvných buniek).

Väčšie percento pacientov s Bud-Chiariho chorobou, sprevádzané úplným zablokovaním žíl, do 3 rokov od úmrtia na zlyhanie obličiek.

Núdzové stavy pre Budd-Chiariho syndróm

V niektorých prípadoch je tento syndróm komplikovaný vnútorným krvácaním a poruchami močových ciest. S cieľom poskytnúť včasnú pomoc by pacienti s touto patológiou mali pamätať na to, že keď sa objavia určité podmienky, musia urýchlene zavolať záchranný tím. Takéto označenia môžu byť:

  • rýchla progresia symptómov;
  • farba zvracania kávy;
  • dehtové stolice;
  • prudký pokles množstva moču.

diagnostika

Lekár môže mať podozrenie na vznik Budd-Chiariho syndrómu, keď má pacient zväčšenie pečene, príznaky ascitu, cirhózu pečene, zlyhanie pečene v kombinácii s abnormalitami zistenými v laboratórnych biochemických krvných testoch. Na tento účel sa vykonávajú funkčné pečeňové testy s rizikovými faktormi trombózy: deficiencia antitrombínu-III, proteínu C, S, rezistencia na aktivovaný proteín C.

Na objasnenie diagnózy sa pacientovi odporúča absolvovať sériu inštrumentálnych štúdií:

  • Dopplerov ultrazvuk brušných ciev a pečene;
  • CT sken;
  • MRI;
  • cavagraphy;
  • venogepatografiya.

Ak sú výsledky všetkých štúdií sporné, pacientovi je predpísaná biopsia pečene, ktorá umožňuje detekciu príznakov atrofie hepatocytov, trombózy terminálnych venúl pečene a preťaženia žíl.

liečba

Liečbu syndrómu Budd-Chiari môže vykonávať chirurg alebo gastroenterológ v nemocničnom prostredí. Pri absencii príznakov zlyhania pečene je chirurgická liečba indikovaná u pacientov, ktorých účelom je ukladanie anastomóz (kĺbov) medzi krvnými cievami pečene. Na tento účel možno vykonávať tieto druhy operácií: t

  • angioplastika;
  • bypass;
  • balónová dilatácia.

V prípade membránovej invázie alebo stenózy dolnej dutej žily sa obnovenie venózneho prietoku krvi uskutočňuje pomocou trans-predsieňovej membranotómie, dilatácie, posunu bypassu žily s atriami alebo nahradením stenózy protézami. V najzávažnejších prípadoch, s celkovým poškodením pečeňového tkaniva cirhózou a inými ireverzibilnými funkčnými poruchami v jeho práci, môže byť pacientovi doporučená transplantácia pečene.

Na prípravu pacienta na operáciu, na obnovenie krvného obehu v pečeni v akútnom období a počas rehabilitácie po chirurgickej liečbe sa pacientom predpisuje symptomatická lieková terapia. Na pozadí svojho použitia musí lekár predpísať pacientovi kontrolné testy na hladinu elektrolytov v krvi, protrombínový čas a vykonať úpravy v schéme liečby a dávkovaní určitých liekov. Komplex liekovej terapie môže zahŕňať také farmakologické skupiny:

  • liečivá, ktoré prispievajú k normalizácii metabolizmu v hepatocytoch: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, atď.;
  • diuretiká: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulanciá a trombolytiká: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glukokortikoidy.

Liečba liekmi nemôže úplne nahradiť chirurgickú liečbu, pretože poskytuje len krátkodobý účinok a dvojročné prežitie neoperovaných pacientov s Bud-Chiariho syndrómom nie je vyššie ako 80-85%.

Badda-Chiariho choroba a syndróm

Budd-Chiariho syndróm je patológia charakterizovaná zhoršeným venóznym odtokom z tkaniva pečene a vývojom kongestívnych procesov. Choroba je zriedkavo registrovaná - u 1 z 100 000 ľudí. Ženy ochorejú častejšie ako muži a veková skupina 30-50 rokov trpí. Budd-Chiari syndróm je mimoriadne nebezpečný stav, trombóza pečene môže spôsobiť kómu alebo smrť.

Choroba a Budd-Chiari syndróm sú stavy, ktoré sa vyskytujú, keď je krvný obeh narušený v pečeni, ktorý sa líši v dôsledku ich vývoja a symptómov. Syndróm je len porušením prietoku krvi spôsobeného extravaskulárnymi príčinami. Badda-Chiariho choroba je často sekundárnou léziou ciev na pozadí komorbidít. Napriek odlišnému etiologickému základu majú obidva stavy podobné príznaky, ktoré sa líšia len rýchlosťou ich vývoja.

dôvody

V súčasnosti neboli zistené príčiny Budd-Chiariho syndrómu v 30% prípadov. Takéto ochorenia sa nazývajú idiopatické. Medzi známymi príčinami trombózy pečeňových žíl prevládajú faktory, ktoré vedú k mechanickému zúženiu lúmenu horných a hepatálnych žíl:

  • trauma brucha;
  • operácie;
  • malformácie dolnej dutej žily;
  • trauma počas katetrizácie dolnej dutej žily;
  • operácie;
  • akútna peritonitída;
  • migračná viscerálna tromboflebitída;
  • hepatická patológia;
  • polycythemia;
  • infekčný proces: syfilis, tuberkulóza;
  • vrodené a získané hematologické poruchy.

Na základe definície príčin ochorenia možno rozlišovať niekoľko foriem Budd-Chiariho syndrómu:

  • idiopatická (nešpecifikované príčiny);
  • post-traumatický stres;
  • vrodený (v dôsledku porušenia tvorby dolnej dutej žily);
  • trombotické (v rozpore s funkciou krvi);
  • na pozadí onkologickej patológie;
  • na pozadí cirhózy.

príznaky

Symptómy Budd-Chiariho syndrómu sa vyskytujú prudko, ich intenzita sa rýchlo zvyšuje. Tam je intenzívna bolesť, ktorá je lokalizovaná v oblasti epigastria a pravej hypochondrium. Sklera a koža žltnú. Pacient začína vracanie, v obzvlášť závažných prípadoch sa zistia nečistoty krvi. Niekoľko dní rastú príznaky ascitu, ktoré sa nedajú znížiť diuretikami. Pri trombóze pečeňovej žily sa na koži brucha objaví vzor dilatovaných subkutánnych ciev - je to spôsobené presmerovaním prietoku krvi. Možný výtok tekutiny do pleurálnej dutiny, v tomto prípade sa objavia príznaky krátkosti dychu. Pacient sa obáva opuchu nôh. Trombóza črevných žíl spôsobuje hnačku.

Prejav symptómov Budd-Chiariho syndrómu si vyžaduje okamžitú lekársku starostlivosť, bez ktorej tento stav v priebehu niekoľkých dní vedie k vzniku komplikácií, ktoré nie sú kompatibilné so životom. Podiel akútnej formy ochorenia predstavuje 5-15% prípadov. Subakútne ochorenie nemá taký rýchly vývoj a často vedie k vzniku chronickej patológie, má však výrazné príznaky.

Chronická forma je zaznamenaná u 85-95% pacientov a môže trvať dlhý čas, až do šiestich mesiacov, bez ťažkostí, čo sa prejavuje len zvýšenou únavou. S progresiou poškodenia pečene sa však intenzita symptómov zvyšuje:

  • zväčšená pečeň a slezina;
  • mierna bolesť;
  • krvácanie z rozšírených ciev tráviaceho traktu;
  • ascites;
  • vracanie;
  • postupný výskyt venózneho vzoru na koži hrudníka a brucha;
  • porušenie procesov trávenia;
  • opuch nôh;
  • ikterichnost kože, však môže byť žltačka chýba.

diagnostika

Diagnóza je stanovená na základe charakteristických klinických príznakov. Na potvrdenie prítomnosti patológie sa vykoná ďalšie vyšetrenie. Pacientovi sa odoberie krvný test, vykoná sa ultrazvukové vyšetrenie, MRI, CT vyšetrenie, rádiografia a angiografia.


Budd-Chiariho syndróm nemá špecifické laboratórne abnormality. Určili sa však nasledujúce zmeny:

  • zvýšená ESR, leukocytóza stanovená všeobecným krvným testom;
  • zvýšenie protrombínového času počas koagulogramu;
  • zmeny v biochemickej analýze krvi: zvýšená aktivita transamináz, zvýšenie alkalickej fosfatázy, mierne zvýšenie hladín bilirubínu a zníženie koncentrácie proteínov.

Ultrazvuk môže určiť pokles krvného obehu pečene. Boli nájdené rozšírené cievy, zväčšená portálna žila. V tejto fáze prieskumu sa môže zistiť zablokovanie. MRI a CT, ako aj röntgenové žiarenie, môžu objasniť stupeň zvýšenia pečene, závažnosť zmien v tkanivách a cievach a identifikovať príčinu tohto stavu.

Najinformatívnejšie je štúdium žíl pečene pomocou kontrastných látok - angiografie. Táto štúdia môže odhaliť obštrukciu prietoku krvi, jeho umiestnenie a stupeň porúch obehu.

liečba

Pomoc pri Budd-Chiariho syndróme má za cieľ eliminovať trombózu, obnoviť prietok krvi pečeňovými žilami a potlačiť symptómy. Užívanie liekov má dočasný pozitívny účinok a umožňuje zlepšiť stav pacienta. Pri trombóze pečeňových žíl sa používajú tieto skupiny liekov: t

  • trombolytické (Streptokinase);
  • glukokortikosteroidy (Prednizolón);
  • antikoagulanciá (Clexane);
  • diuretiká (Lasix);
  • liečivá, ktoré zlepšujú trofizmus tkaniva pečene (Essentiale Forte);
  • proteínové hydrolyzáty na udržanie osmotického tlaku.


Drogová liečba ochorenia sa často predpisuje na prípravu pacienta na operáciu, ako aj počas obdobia rehabilitácie po operácii. Na pozadí medikácie pacient prechádza kontrolnými testami, ktorých výsledky umožňujú upraviť liečebný režim.

Operácia môže zlepšiť prognózu, ale existuje kontraindikácia chirurgického zákroku: závažné zlyhanie pečene.

Chirurgický zákrok pre Badda-Chiariho syndróm:

  • uloženie anastomóz;
  • bypass;
  • protetika;
  • balónová dilatácia;
  • stentu;
  • membranotomiya;
  • transplantácii pečene.

Komplikácie a prognóza

Prognóza Budd-Chiariho syndrómu je nepriaznivá. Dokonca aj pri eliminácii symptómov nie je možné úplné uzdravenie. Rýchly priebeh môže byť fatálny v dôsledku vývoja komplikácií syndrómu:

  • akútne zlyhanie pečene;
  • krvácanie;
  • encefalopatia;
  • portálnej hypertenzie;
  • kóma.

Priemerná dĺžka života pacienta s diagnózou Budd-Chiariho choroby závisí od príčin stavu a pravdepodobnosti jeho eliminácie. Existujú faktory spojené s dobrou prognózou: mladý vek, absencia alebo ľahko korigovaná ascites, nízka hladina kreatinínu.

Budd-Chiariho syndróm

Budd-Chiariho syndróm je ochorenie, ktoré sa vyznačuje obštrukciou žíl pečene, čo spôsobuje zhoršenie prietoku krvi a stagnáciu žíl. Patológia môže byť spôsobená primárnymi zmenami v cievach a sekundárnymi poruchami obehového systému. Ide o pomerne zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje v akútnej, subakútnej alebo chronickej forme. Hlavnými príznakmi sú silná bolesť v pravej hypochondriu, zväčšená pečeň, nevoľnosť, vracanie, stredná žltačka a ascites. Najnebezpečnejšia akútna forma ochorenia, ktorá vedie k kóme alebo smrti pacienta. Konzervatívna liečba neposkytuje trvalé výsledky, dĺžka života závisí od úspešnej operácie.

Budd-Chiariho syndróm

Budd-Chiariho syndróm je patologický proces spojený so zmenami prietoku krvi v pečeni v dôsledku poklesu lúmenu žíl susediacich s týmto orgánom. Pečeň vykonáva mnoho funkcií, normálne fungovanie tela závisí od jeho stavu. Poruchy obehového systému preto postihujú všetky systémy a orgány a vedú k všeobecnej intoxikácii. Budd-Chiariho syndróm môže byť spôsobený sekundárnou patológiou veľkých žíl, čo vedie k stagnácii krvi v pečeni, alebo naopak k primárnym zmenám v krvných cievach spojených s genetickými abnormalitami. Toto je skôr zriedkavá patológia v gastroenterológii: podľa štatistík je frekvencia lézií 1: 100 000 populácie. V 18% prípadov je ochorenie spôsobené hematologickými poruchami v 9% malígnymi nádormi. V 30% prípadov nie je možné identifikovať komorbidity. Najčastejšie patológia postihuje ženy 40-50 rokov.

Príčiny Budd-Chiariho syndrómu

Vývoj Budd-Chiariho syndrómu môže byť spôsobený mnohými faktormi. Hlavnou príčinou je vrodená anomália ciev pečene a ich štruktúrnych zložiek, ako aj zúženie a obliterácia pečeňových žíl. V 30% prípadov nie je možné zistiť presnú príčinu tohto stavu, potom hovoria o idiopatickom Budd-Chiariho syndróme.

Traumatické poranenia brucha, ochorenia pečene, peritoneálneho zápalu (peritonitídy) a perikardu (perikarditídy), malígnych nádorov, zmien v hemodynamike, venóznej trombózy, niektorých liekov, infekčných chorôb, tehotenstva a pôrodu môžu vyvolať vznik Budd-Chiariho syndrómu.

Všetky tieto príčiny vedú k zhoršeniu žilovej priechodnosti a vzniku stagnácie, ktorá postupne spôsobuje deštrukciu pečeňového tkaniva. Okrem toho sa zvyšuje intrahepatický tlak, čo môže viesť k nekrotickým zmenám. Samozrejme, pri obliterácii veľkých ciev sa krvný obeh vykonáva na úkor iných venóznych vetiev (nepárových žíl, medzirebrových a paravertebrálnych žíl), ale s takýmto objemom krvi sa nedokážu vyrovnať.

Výsledkom je, že všetko končí atrofiou periférnych častí pečene a hypertrofiou jeho centrálnej časti. Zvýšenie veľkosti pečene ďalej zhoršuje situáciu, pretože silnejšie stláča vena cava, čo spôsobuje jej úplnú obštrukciu.

Symptómy Budd-Chiariho syndrómu

Rôzne cievy môžu byť zapojené do patologického procesu v Budd-Chiariho syndróme: malé a veľké hepatálne žily, inferior vena cava. Klinické príznaky syndrómu priamo závisia od počtu poškodených ciev: ak trpí iba jedna žila, patológia je asymptomatická a nespôsobuje zhoršenie pohody. Ale zmena prietoku krvi v dvoch alebo viacerých žilách neprejde bez stopy.

Symptómy a ich intenzita závisia od akútneho, subakútneho alebo chronického priebehu ochorenia. Náhle sa vyvíja akútna forma patológie: pacienti pociťujú silnú bolesť v bruchu av oblasti pravej hypochondrium, nauzeu a vracanie. Mierna žltačka sa objavuje a veľkosť pečene sa dramaticky zvyšuje (hepatomegália). Ak patológia postihuje vena cava, potom je zaznamenaný opuch dolných končatín, expanzia safenóznych žíl na tele. Po niekoľkých dňoch sa objaví zlyhanie obličiek, ascites a hydrothorax, ktoré sa ťažko liečia a sú sprevádzané krvavým zvracaním. Táto forma spravidla končí kómou a smrťou pacienta.

Subakútny priebeh je charakterizovaný zväčšenou pečeňou, reologickými poruchami (alebo skôr zvýšenou zrážanlivosťou krvi), ascites, splenomegáliou (zväčšenie sleziny).

Chronická forma môže dlhodobo neposkytovať klinické príznaky, ochorenie sa vyznačuje len zvýšením veľkosti pečene, slabosťou a zvýšenou únavou. Postupne sa pod dolným pravým rebrom objavuje nepohodlie a zvracanie. Uprostred patológie sa tvorí cirhóza pečene, zväčšuje sa slezina a výsledkom je zlyhanie pečene. Vo väčšine prípadov je zaznamenaná chronická forma ochorenia (80%).

Literatúra opisuje izolované histórie bleskovej formy, charakterizované rýchlym a progresívnym nárastom symptómov. V priebehu niekoľkých dní sa vyvinie žltačka, zlyhanie obličiek a pečene, ascites.

Diagnóza syndrómu Badd-Chiari

Badd-Chiariho syndróm môže byť podozrivý z vývoja charakteristických príznakov: ascites a hepatomegálie na pozadí zvýšenia zrážanlivosti krvi. Pre konečnú diagnózu sa vyžaduje, aby gastroenterológ vykonal ďalšie vyšetrenia (inštrumentálne a laboratórne testy).

Laboratórne metódy poskytujú nasledujúce výsledky: úplný krvný obraz ukazuje zvýšenie počtu leukocytov a ESR; Koagulogram deteguje zvýšenie protrombínového času, biochemický krvný test určuje zvýšenie aktivity pečeňových enzýmov.

Inštrumentálne metódy (ultrazvuk pečene, Doppler, portografia, CT, MRI pečene) merajú veľkosť pečene a sleziny, určujú stupeň difúznych a vaskulárnych porúch, ako aj príčinu ochorenia, zisťujú krvné zrazeniny a venóznu stenózu.

Liečba syndrómu Budd-Chiari

Terapeutické opatrenia sú zamerané na obnovu venózneho prietoku krvi a odstránenie symptómov. Konzervatívna terapia poskytuje dočasný účinok a prispieva k miernemu zlepšeniu celkového stavu. Pacienti majú predpísané diuretiká, ktoré odstraňujú prebytočnú tekutinu z tela, ako aj lieky, ktoré zlepšujú metabolizmus v pečeňových bunkách. Na zmiernenie bolestivých a zápalových procesov sa používajú glukokortikosteroidy. Všetkým pacientom sa predpisujú protidoštičkové látky a fibrinolytiká, ktoré zvyšujú rýchlosť resorpcie krvnej zrazeniny a zlepšujú reologické vlastnosti krvi. Úmrtnosť s izolovaným použitím metód konzervatívnej terapie je 85-90%.

Je možné obnoviť zásobovanie krvi pečeňou len chirurgickým zákrokom, ale chirurgické zákroky sa vykonávajú len v neprítomnosti zlyhania pečene a trombózy pečeňových žíl. Spravidla sa vykonávajú tieto druhy operácií: ukladanie anastomóz - umelé posielanie informácií medzi poškodenými plavidlami; posunovanie - vytvorenie ďalších spôsobov odtoku krvi; transplantácii pečene. Pri stenóze hornej dutej cavy je znázornená jej protéza a expanzia.

Prognóza a komplikácie Budd-Chiariho syndrómu

Prognóza ochorenia je sklamaním, je ovplyvnená vekom pacienta, sprievodnou chronickou patológiou, prítomnosťou cirhózy. Nedostatok liečby končí smrťou pacienta v termínoch od 3 mesiacov do 3 rokov po diagnostike. Ochorenie môže spôsobiť komplikáciu vo forme hepatálnej encefalopatie, krvácania, závažného zlyhania obličiek.

Mimoriadne nebezpečný je akútny a fulminantný charakter priebehu Budd-Chiariho syndrómu. Priemerná dĺžka života pacientov s chronickou patológiou dosahuje 10 rokov. Prognóza závisí od úspechu operácie.

Budd-Chiariho syndróm (I82.0)

Verzia: Adresár chorôb MedElement

Medzinárodná výstava zdravotníctva

15. - 17. mája, Almaty, Atakent

Voľný lístok s promo kódom KIHE19MEDE

Všeobecné informácie

Stručný opis

Badd-Chiariho choroba je primárna obliterujúca endoflebitída pečeňových žíl s trombózou a ich následná oklúzia, ako aj anomálie vývoja pečeňových žíl, ktoré vedú k zhoršenému prietoku krvi z pečene.

Budd-Chiariho syndróm - sekundárne porušenie odtoku krvi z pečene v rade patologických stavov, ktoré nie sú spojené so zmenami v pečeňových cievach.

Zdravotná a zdravotná turistika na výstave KITF-2019 "Cestovný ruch a cestovanie"

17. - 19. apríla, Almaty, Atakent

Získajte bezplatnú vstupenku na promo kód KITF2019ME

Zdravotná a zdravotná turistika na výstave KITF-2019 "Cestovný ruch a cestovanie"

17. - 19. apríla, Almaty, Atakent

Získajte bezplatnú vstupenku na promo kód!

Váš promo kód: KITF2019ME

klasifikácia

- Primárny Budd-Chiari syndróm.

Vyskytuje sa pri vrodenej stenóze alebo membránovej fúzii dolnej dutej žily. Membránové zamorenie dolnej dutej žily je zriedkavý patologický stav. Najčastejšie medzi obyvateľmi Japonska a Afriky. Vo väčšine prípadov je u pacientov s membránovým zamorením dolnej dutej žily diagnostikovaná cirhóza pečene, ascitu a kŕčových žíl pažeráka.

- Sekundárny Budd-Chiari syndróm.

Vyskytuje sa u peritonitídy, nádorov brušnej dutiny, perikarditídy, trombózy dolnej dutej žily, cirhózy a ložiskových lézií pečene, migrujúcej viscerálnej tromboflebitídy, polycytémie.

- Akútny Budd-Chiari syndróm.

Akútny nástup Budd-Chiariho syndrómu je dôsledkom trombózy pečeňových žíl alebo dolnej dutej žily. Pri akútnej obštrukcii pečeňových žíl sa náhle objaví zvracanie, intenzívna bolesť v epigastrickej oblasti av pravej hypochondriu (v dôsledku opuchu pečene a napínania kapsuly glisson); žltačka. Choroba sa rýchlo rozvíja, ascites sa vyvíja v priebehu niekoľkých dní. V terminálnom štádiu dochádza k krvavému zvracaniu. Keď sa trombóza spojí s hornou vena cava, pozoruje sa edém dolných končatín a dilatácia žíl na prednej brušnej stene. V závažných prípadoch úplnej obštrukcie pečeňových žíl sa trombóza mezenterických ciev vyvíja s bolesťou a hnačkou. V akútnom kurze Budd-Chiariho syndrómu sa tieto príznaky vyskytujú náhle a sú vyslovované s rýchlym progresom. Choroba končí smrteľne v priebehu niekoľkých dní.

Fibróza intrahepatických žíl, väčšina prípadov zapríčinených zápalovým procesom, môže byť príčinou chronického priebehu Budd-Chiariho syndrómu. Ochorenie sa môže vyskytnúť len hepatomegáliou s postupným pridávaním bolesti do pravej hypochondrium. V rozvinutej fáze sa pečeň výrazne zvyšuje, stáva sa hustou a objavuje sa ascites. Výsledkom ochorenia je závažné zlyhanie pečene. Ochorenie môže byť komplikované krvácaním z rozšírených žíl pažeráka, žalúdka a čriev.

- I typ Budd-Chiariho syndrómu - Obštrukcia spodnej dutej žily a sekundárna obštrukcia pečeňovej žily.
- Syndróm Budd-Chiariho typu II - Obštrukcia veľkej hepatálnej žily.
- Tretím typom Budd-Chiariho syndrómu je obštrukcia malých žíl pečene (veno-okluzívna choroba).

- Idiopatický Budd-Chiari syndróm. U 20-30% pacientov nie je možné stanoviť etiológiu ochorenia.

- Vrodený syndróm Budd-Chiari. Vyskytuje sa pri vrodenej stenóze alebo membránovej fúzii dolnej dutej žily.

- Trombotický syndróm Budd-Chiari. Vývoj tohto typu Budd-Chiariho syndrómu v 18% prípadov je spojený s hematologickými poruchami (polycytémia, nočná paroxyzmálna hemoglobinúria, nedostatok proteínu C, nedostatok protrombínu III).

Okrem toho príčiny Budd-Chiariho syndrómu môžu byť: tehotenstvo, antifosfolipidový syndróm, použitie perorálnych kontraceptív.

- Posttraumatický a / alebo v dôsledku zápalového procesu. Vyskytuje sa pri flebitídach, autoimunitných ochoreniach (Behcetova choroba), poraneniach, ionizujúcom žiarení, používaní imunosupresív.

- Na pozadí malígnych novotvarov. Budd-Chiariho syndróm môže vzniknúť u pacientov s renálnymi bunkami alebo hepatocelulárnymi karcinómami, adrenálnymi nádormi, leiomyosarkómami dolnej dutej žily.

- Na pozadí ochorenia pečene. U pacientov s cirhózou pečene sa môže vyskytnúť syndróm Budd-Chiari.

Etiológia a patogenéza

Patogenéza. Patogenetický základ Chiariho choroby a Budd-Chiariho syndrómu je porušením odtoku krvi z pečene cez systém pečeňových žíl (venózna kongescia pečene) s rozvojom portálnej hypertenzie (posthepatického bloku). V závislosti od tempa vývoja portálnej hypertenzie sa rozlišujú akútne a chronické formy ochorenia. V akútnej forme, pečeň rastie vo veľkosti, má zaoblený okraj, hladký povrch červenej a modrastej farby. Mikroskopicky odhalil obraz stagnujúcej pečene s poškodením centrálnych častí lobúl. S pokračujúcou obštrukciou sú možné obliterácie centrálnej žily, stromálny kolaps a novotvar spojivového tkaniva v strede louly. Tieto procesy vedú k vzniku stagnujúcej cirhózy. V chronickej forme dochádza k zahusťovaniu stien pečeňových žíl, prítomnosti krvných zrazenín v nich; možné úplné obliterovanie žily a jej premena na vláknitý kábel.

epidemiológia

Vo svete je výskyt Budd-Chiariho syndrómu nízky a predstavuje 1: 100 tisíc ľudí.

V 18% prípadov je rozvoj Budd-Chiariho syndrómu spojený s hematologickými poruchami (polycytémia, nočná paroxyzmálna hemoglobinúria, nedostatok proteínu C, nedostatok protrombínu III); v 9% prípadov - s malígnymi neoplazmami. U 20-30% pacientov nemožno diagnostikovať žiadne súvisiace ochorenia (idiopatický syndróm Budd-Chiari).

Častejšie sú ženy s hematologickými poruchami.

Budd-Chiari syndróm sa prejavuje vo veku 40-50 rokov.

10-ročná miera prežitia je 55%. Smrť nastáva v dôsledku fulminantného zlyhania pečene a ascitu.

Klinický obraz

Príznaky, prúd

Vlastnosti klinických prejavov. Podľa povahy vývoja ochorenia sa rozlišujú akútne, subakútne a chronické formy.

  • Akútna forma ochorenia začína náhle s výskytom intenzívnej bolesti v epigastriu a pravej hypochondrium, zvracanie, zväčšenie pečene. So zapojením dolnej dutej žily v procese sa pozoruje opuch dolných končatín, expanzia safenóznych žíl prednej brušnej steny, hrudníka. Toto ochorenie postupuje rýchlo, ascites sa vyvíja počas niekoľkých dní, často s hemoragickým vzorom. Niekedy môže byť ascites kombinovaný s hydrothoraxom, nie je prístupný diuretickej liečbe.
  • V chronickej forme (80-85%) je endoflebitída dlhodobo asymptomatická alebo sa prejavuje len hepatomegáliou. Ďalšia bolesť v pravej hypochondriu, zvracanie. V rozvinutom štádiu sa pečeň výrazne zväčšuje, stáva sa hustou, je možné, že sa vytvorí cirhóza pečene, v niektorých prípadoch sa objaví splenomegália, rozšírené žily na prednej stene brušnej dutiny a hrudníku. V terminálnom štádiu sú zistené výrazné príznaky portálnej hypertenzie. V niektorých prípadoch sa vyvinul syndróm inferior vena cava. Výsledkom ochorenia je závažné zlyhanie pečene, trombóza mezenterických ciev.

Prekážka môže nastať na rôznych úrovniach:

  • malé pečeňové žily (okrem terminálnych venúl);
  • veľké pečeňové žily;
  • pečeňového oddelenia inferior vena cava.

Žltačka je zriedkavá. Výskyt periférneho edému naznačuje možnosť trombózy alebo kompresie dolnej dutej žily. Ak sa takýmto pacientom neposkytne potrebná lekárska starostlivosť, uhynú kvôli komplikáciám portálnej hypertenzie.

diagnostika

Diagnostickým znakom špecifickým pre Budd-Chiariho syndróm je detekcia nízkeho okluzívneho tlaku v pečeňových žilách pomocou spleno- a hepatomanometrických metód pri súčasnom zvýšení portálového tlaku.

Použitie metódy na identifikáciu ascites, hepatosplenomegálie, hepatocelulárneho karcinómu, karcinómu obličkových buniek. Ak má pacient trombózu portálnej žily, môže byť pozorovaná kalcifikácia. U 5-8% pacientov sa vyskytli kŕčové žily pažeráka.

Ultrazvuk môže detegovať krvnú zrazeninu v lúmene spodnej dutej žily alebo v pečeňových žilách. Okrem toho pomocou tejto metódy možno zistiť príznaky difúzneho poškodenia pečene.

Citlivosť a špecifickosť metódy je 85%.

Na diagnostikovanie Budd-Chiariho syndrómu je dôležité vizualizovať krvnú zrazeninu v lúmene hornej dutej žily alebo v pečeňových žilách. V priebehu tejto štúdie je možné zistiť poškodený prietok krvi v postihnutých cievach, sieť záruk.

Vedené s kontrastom. Kontrastné činidlo má nerovnomerné rozdelenie. Pomer kaudátu u pacientov so syndrómom Budd-Chiari je teda hypertrofovaný a je charakterizovaný vyššou koncentráciou kontrastného média v porovnaní s inými časťami pečene.

V periférnych častiach tela je narušený krvný obeh. U 18-53% pacientov je možné identifikovať trombózu pečeňových žíl a hornú dutú žilu.

Citlivosť a špecifickosť metódy je 90%. Vedené v kombinácii s angio, veno-a cholangiografiou. Pomocou tejto štúdie môžete zistiť porušenie perfúzie pečene, oblastí atrofie, hypertrofie, nekrózy, príznakov mastnej degenerácie.

Na snímanie rádionuklidov sa používa koloidná síra označená technéciom (99mT). Pacienti so syndrómom Budd-Chiari majú zvýšenú akumuláciu izotopov v kaudálnom laloku pečene. V iných častiach pečene môže byť normálna, znížená, nerovnomerná akumulácia izotopu alebo jeho úplná neprítomnosť.

Výsledky diagnózy pečeňovej flebografie a dolnej cavografie majú veľký význam pre diagnózu Budd-Chiariho syndrómu. Počas týchto postupov je tiež možné vykonávať angioplastiku: inštalovať stenty, vykonávať trombolýzu, vykonávať transjugulárny intrahepatický portocaval posun.

Angiogramy vizualizujú: hepatosplenomegáliu, poškodenú architektúru pečeňových tepien v dôsledku opuchu parenchýmu, arteriovenóznych skratov. V pečeni dochádza k spomaleniu priechodu kontrastnej látky.

Intenzita kontrastu sleziny a portálnych žíl sa znižuje. Prietok krvi sa môže uskutočňovať v dvoch smeroch alebo môže byť kruhový.

Trombóza alebo nádorová embólia inferior vena cava môže byť detegovaná počas nižšej kavitácie. Počas flebografie pečene je možné identifikovať sieť kolaterálov medzi pečeňovými žilkami a veľkými žilami; stenóza a obštrukcia pečeňových žíl.

Táto štúdia sa uskutočňuje pred transplantáciou pečene na určenie stupňa hepatocelulárneho poškodenia a prítomnosti fibrózy.

58% pacientov s akútnym syndrómom Bad-Kiari vykazuje histologické príznaky chronického ochorenia pečene (podľa výskumu pečeňového explantátu): v 50% prípadov sú veľké regeneračné uzly (do priemeru 10-40 mm).

Laboratórna diagnostika

Pri Budd-Chiariho syndróme môže byť leukocytóza; zvýšenie ESR.

U pacientov s Bud-Chiariho syndrómom môže byť protrombínový čas predĺžený. Protrombínový čas (časy) odráža čas zrážania plazmy po pridaní zmesi tromboplastín-vápnik. Normálne je toto číslo 15-20 sekúnd.

Pri biochemickej analýze krvi sa zvyšuje aktivita alanínaminotransferázy (AlAT), aspartátaminotransferázy (AsAT) a alkalickej fosfatázy (ALP). Obsah bilirubínu môže byť mierne zvýšený.

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnóza Budd-Chiariho syndrómu sa má vykonávať s veno-okluzívnym ochorením a srdcovým zlyhaním:

Venookluzívna choroba.

Vyvíja sa u 25% pacientov, ktorí podstúpili transplantáciu kostnej drene, ako aj u pacientov liečených chemoterapiou. Pri tomto ochorení sa pozoruje obliterácia postinusoidných venúl. Neexistujú žiadne patologické zmeny v dolnej vena cave a hepatálnych žilách.

Zlyhanie srdca.

Diferenciálna diagnóza sa uskutočňuje medzi Budd-Chiariho syndrómom a srdcovým zlyhaním pravej komory.

komplikácie

Je možné vyvinúť nasledujúce komplikácie Budd-Chiariho syndrómu:

- Vývoj portálnej hypertenzie.
- Vývoj ascites.
- Vývoj zlyhania pečene.
- Vývoj krvácania z kŕčových žíl pažeráka, žalúdka, čriev.
- Vývoj hepato-renálneho syndrómu.
- U pacientov s ascites sa môže vyskytnúť bakteriálna peritonitída.
- Vývin hepatocelulárneho karcinómu je zriedkavá komplikácia. Avšak u pacientov s membránovým zamorením inferior vena cava je tento nádor pozorovaný v 25-47,5% prípadov.

Publikácia O Liečbu Kŕčových Žíl

Sviečky Ultraprokt - pokyny k lieku, ceny, analógy a spätnú väzbu o používaní

Sviečky Ultraprokt je kombinovaný prípravok na lokálne použitie v proktológii s protizápalovým, lokálnym anestetikom, antipruritickým a antialergickým účinkom.

Viniline - návod na použitie a zloženie, indikácie, dávkovanie, forma uvoľnenia a cena

Na liečbu otvorených rán, ulceróznych lézií kože a slizníc lekári odporúčajú použitie antiseptika nazývaného Vinylinum.